West-syndroom

Voor het eerst vreemd infantiele spasmen zijn beschreven door West in het 1841. Daarna was het een kwestie van zijn eigen zoon. Bijzonder benadrukt voortdurend vordert psychomotorische symptomen in. De ziekte wordt beschouwd als ongeneeslijk.

West-syndroom opgenomen drietal karakteristieke symptomen - repetitieve reeks van spasmen, psychomotorische retardatie, express veranderingen (paroxismale) op EEG. Begin rustig aan, de eerste symptomen kan heel goed optreden, zelfs bij gezonde kinderen voor, maar meestal gezien tegen de achtergrond van een ernstige psychomotorische vertraging. Vaker voor bij kinderen van vier tot zes maanden, maar het is mogelijk de ziekte later (tot vier jaar). Boys blootgesteld aan de ziekte nog veel meer.

Infantiele spasmen meestal symmetrisch, bilaterale, kortom een plotselinge samentrekking van spiergroepen. Karakter aanvallen hangt af van de bij het proces betrokken (flexor, extensor) groepen. Krampen kunnen worden verspreid, hetzij op alle spieren of het individu (nekspieren, de spieren van de buik). Vond algemeen gemengd krampen, gevolgd door prevalentie - flexor, zelfs zeldzamer - extensor. Bovendien is er een spasme afhankelijk van de bepaalde positie van het lichaam.

West syndroom herkennen vaak precies flexor spasmen. Als u betrokken bent buikspieren-flexoren, kan het lichaam in het algemeen worden in tweeën gevouwen. Wanneer de betrokken bovenste extremiteit, zijn met de hand uitgevoerde bewegingen afleiding-brengen (het lijkt erop dat het kind zich begint te omarmen). Met de betrokkenheid van de buigspieren van de hals past als knikken. Als de betrokken spieren van de schoudergordel, het kind als hij haalt zijn schouders op. Spasmen kunnen nistagmoidnymi bewegingen of schokken van de oogbol te beperken. Mogelijke en respiratoire insufficiëntie. Dit is de eerste symptomen van epilepsie.

Type van spasmen van de etiologie niet afhankelijk is, zo laat niet toe om de ontwikkeling van de ziekte te voorspellen. De rol van de aanwezigheid van symmetrie (asymmetrie geeft corticale lesie). Asymmetrische spasmen bepaald, bijvoorbeeld de zijdelingse ogen of lead weg.

Spasmen treden meestal op bij het ontwaken of in slaap vallen baby. Minder dan een minuut interval daartussen. De intensiteit toeneemt, neemt dan af. Verschillende frequentie - van enkele spasmen tot honderden per dag. Ze kunnen worden veroorzaakt door hard lawaai of tactiele.

Na komende periode krampen verminderde reactiviteit. Kinderen die al gaan, kan plotseling dalen (druppel aanvallen).

West-syndroom wordt beschouwd als de meest voorkomende vorm van epileptische encefalopathie, wat leidt tot cognitieve stoornissen. Aan preventie geen gegevens zijn.

West syndroom optreedt als gevolg van verschillende redenen. Verstikking - de meest voorkomende. Bovendien zou het een aangeboren afwijking van de hersenen, intracraniële bloeding, enzovoort. Soms is de oorzaak van de ziekte niet kan worden bepaald.

Als je baby het syndroom van West, begint de behandeling onmiddellijk. U kunt een medische behandeling te benoemen, en het is mogelijk dat ingrijpen noodzakelijk is, en chirurgen die verwijder de pathologische centrum, ergens in de hersenen. Helaas, de mogelijkheid om dit centrum ontdekken gebeurt niet altijd, en in sommige gevallen, zelfs wanneer gedetecteerd, is het onmogelijk om te verwijderen.

Als medicatie nodig is om de cursus te slagen krijgen een speciale, individueel geselecteerde anti-epileptica. Beëindiging van convulsies getuigen het succes van de therapie, maar de behandeling worden uitgebreid tot vijftien (en minimum) maanden. Klinische ervaring leert een stabiele remissie van de ziekte in 60% van de kinderen, de resterende aanslagen helaas vernieuwd.

Israëlische artsen zeggen, voor ziekten met cryptogenic vorm prognose is veel beter. Intensive care schot aanvallen, het kind "ontgroeien" syndroom, vertraging in de ontwikkeling wordt aangepast educatieve games. Wanneer symptomatische vorm van slechtere prognose. Als we erin slagen om aanvallen af te trekken en te elimineren van de bron van het begin van de ziekte (misvorming, tumoren, cysten), tot wijziging van de kansen hoog blijven.