Pemphigus vulgaris: oorzaken, symptomen, behandeling, medicatie. auto-immuunziekten

Hoe werkt een dergelijke ziekte, zoals pemphigus? Behandelen en symptomen van deze ziekte worden hieronder besproken. U leert ook over de oorzaken van deze ziekte proces en hoe zijn diagnose.

basisinformatie

Pemphigus, foto die in dit artikel, - een groep van zeldzame maar uiterst ernstige invaliderende en potentieel dodelijke vesiculobulleuze autoimmuunziekten die de huid en de slijmvliezen aantasten.

Experts identificeren van de volgende soorten van de ziekte:

• pemphigus vulgaris;
• vegetans vorm;
• het blad;
• seborroïsche (kunnen namen zoals Senir-Usher syndroom, of erythemateuze hebben).

Algemene kenmerken van de ziekte

Pemphigus vulgaris is een categorie van ziekten van de huid en onderhuids weefsel, die uitmondt in de chronische vorm, met frequente terugvallen.

Deze ziekte is hormoonafhankelijke. Het wordt gekenmerkt door progressief verloop, alsook de vorming van intra-epidermale blaren.

Meestal pemphigus vulgaris invloed op mensen van 50 jaar of ouder.

Waarom is deze ziekte komt? De redenen voor de ontwikkeling van deze ziekte, zijn er slechts hypothesen.

Pemphigus: de meest waarschijnlijke redenen

Voorafgaand aan de behandeling, de ziekte in kwestie is zeer belangrijk om erachter te komen waarom het is een auto-immuunziekte is ontstaan uit een bepaalde patiënt. Helaas, het vinden van de oorzaak van pemphigus is moeilijk. Experts worstelen met dit probleem voor vele decennia. Gedurende deze tijd dat ze naar voren hebben een hypothese te zetten:

• Exogene factoren, dat wil zeggen het nemen van medicatie, met inbegrip van penicilline en zijn derivaten, en verschillende interferonen en andere dingen.
• Endogene factoren, waaronder het immuunsysteem en genetische.
• Fysieke factoren (bij ontvangst uitgebreide brandwonden en straling).
• Endocrine (bijv. Hormonale storing bij de mens).
• Virussen (herpesvirussen).
• Het nemen van bepaalde voedingsmiddelen.

Op basis van deze factoren, het uitleggen van de vermoedelijke aanwezigheid van de ziekte, kunnen we concluderen: pemphigus vulgaris kan immunologische, endocrine, infectieziekten, neurogene, giftig, enz. Er dient echter te worden opgemerkt dat er is nog onbekend of deze veranderingen zijn primaire of ze te dragen .. secundaire aard, in reactie op de onderliggende oorzaken.

Zo is het onvermogen om de exacte oorzaak van de beschouwde identificeren auto-immuunziekte belemmert aanzienlijk zijn tijdige diagnose, zo veel mensen vaak ernstige complicaties ontwikkelen.

nucleatiemechanisme

Hoe is de ontwikkeling van dergelijke ziekten, zoals pemphigus? Foto beginstadium van de ziekte, zie je in dit artikel. Experts zeggen dat de oorzaak van dergelijke pathologische auto-agressieve werkwijze is de vorming van antilichamen tegen eiwitten die behoren tot de familie van desmogleïne. Deze laatste vormen een soort "lijm" bundelen naburige epidermale cellen via speciale verbindingselementen, die desmosomen.

Eenmaal geactiveerd lymfocyten en auto-antilichamen vallen de desmogleïnen, zijn epidermale cellen van elkaar gescheiden, en de epidermis poreus en "geplakt", waardoor gemakkelijk afgepeld en aan de penetratie van verschillende schimmels en bacteriën. In de klinische praktijk wordt dit fenomeen genoemd acantholyse.

Door de bovenstaande werkwijze de patiënt blaren op de huid, en de dikte. Op hetzelfde moment dat ze zijn gevuld met exsudaat en voortdurend etteren. Na verloop van tijd worden de bubbels afgepeld van de lakens, het weefsel bloot te stellen en de vorming van pus en geïnfecteerde zweren. In gevorderde gevallen kunnen dergelijke vormen in hoofdzaak het gehele oppervlak van het lichaam.

historische informatie

Oorspronkelijk was het een dermatologische ziekte deskundigen niet weten bijna niets. De term "pemphigus" toegepast op alle letsels van de slijmvliezen en de huid, begeleid acantholyse, de vorming van bellen en onthechting van de platen aan de ontwikkeling van etterende zweren. Echter, in 1964 een artikel werd gepubliceerd in een medisch tijdschrift, die het begrip van de artsen de ziekte in kwestie, evenals de aanpak van de diagnose en behandeling veranderd. Sindsdien is de aanwezigheid van antilichamen in het bloedplasma van patiënten desmogleina het belangrijkste criterium om te bepalen pemphigus geworden.

By the way, in 1971 een ander artikel publiceerde hij, waarbij de auto aard van de onderzochte in detail en het mechanisme van de ontwikkeling van deze ziekte.

De belangrijkste symptomen

Blaren op de huid, als gevolg van de ontwikkeling van vulgair of gemeenschappelijke bladderwort, vormen de eerste teken van ziekte. Opgemerkt moet worden dat dit type van de ziekte komt het meest voor. Volgens deskundigen, het is goed voor 77% van alle ontdekte vormen van pemphigus.

Laesies in de vorm van bellen niet alleen van invloed op de huid van de patiënt, maar ook het slijmvlies van de mond en de keel. Later verspreidden zij zich op een ledemaat, uitwendige genitaliën, gezicht en ga zo maar door.

Wat u moet weten over deze huidziektes? Typisch, pemphigus ontwikkelt plotseling. Dus op gezonde huid naar buiten gevormde kleine bellen spanningen die een aanzienlijke snelheidswinst slappe uitstraling. De inhoud ervan transparante sereuze vloeistof (enigszins troebel).

Na opening van de papules gevormd geërodeerde oppervlak, dat vervolgens genezen, maar laat sporen van bruine pigmentatie.

Voor een dergelijke auto-immuunziekte gekenmerkt door ernstige chronische stroming in vorm. Opgemerkt dient te worden dat in sommige individuen, zonder enige behandeling werd waargenomen spontane verbetering, die werd vervangen door de verergering.

Heel vaak gepaard pemphigus vulgaris secundaire infecties (candidiasis).

Vanwege het eiwitverlies, vocht en infectieuze effecten prognose voor deze ziekte met ernstige vormen ongunstig.

Identificatie van de ziekte

Zoals geopenbaard pemphigus vulgaris? De diagnose van de ziekte wordt uitgevoerd in een ziekenhuis vervoerd. De aanwezigheid van de ziekte wordt gedetecteerd op basis van de klinische symptomen en de resultaten van de analyses.

De voormalige zijn onder meer:

• Een symptoom van asbest-Hansen. Dit kenmerk wordt gedetecteerd door het indrukken van een vinger of een dekglas (d.w.z. nog niet doorgedrongen) bubble. Dergelijke procedure vergemakkelijkt losmaken van de opperhuid in het gebied dat grenst aan papules, alsmede zijn wordt vergroot als gevolg van de fluïdumdruk binnen de eenheid.
• Symptoom Nikolsky. Dit kenmerk wordt gedetecteerd in bubble entrainment stukken met een tang en intacte huid bij de laesie wrijven een vinger gedeelte naar buiten. Er is dus een loslaten van de epidermis.

Opgemerkt dient te worden dat de vulgaire pemphigus deze symptomen zijn niet specifiek, en diagnostiek. Men mag niet vergeten dat dergelijke uitingen zich kunnen voordoen bij andere ziekten.

laboratoriumtests

Hoe wordt de diagnose pemphigus vulgaris? De behandeling van auto-immuunziekte mag alleen na een medisch onderzoek worden uitgevoerd. Op te sporen een dergelijke ziekte wordt gebruikt:

• Histologische analyse, waarbij onderzoek van uitstrijkjes, of de zogenaamde vingerafdruk te identificeren bubbles acantholytische cellen (dat wil zeggen, epidermale cellen die morfologische veranderingen hebben ondergaan).

Opgemerkt dient te worden dat op basis van de histologische analyse van de gegevens om te concluderen dat de ontwikkeling van auto-immuunziekte is onmogelijk. Dit is te wijten aan het feit dat er andere ziekten met een vergelijkbaar beeld.

• Immunofluorescentiemethode intracellulaire afzettingen van sporen immunoglobuline G en A, alsook voor grote en kleine antigenen te identificeren - desmogleïne 3 en desmogleïne-1. Deze methode is de meest accurate diagnose.

Zo wordt de diagnose "vulgaire pemphigus' geplaatst op basis van cumulatieve gegevens van de klinische symptomen en klinische beeld van de ziekte en de resultaten van immunofluorescentie techniek en histologisch onderzoek.

behandeling

Aan het begin van de ontwikkeling van pemphigus vulgaris patiënten voorgeschreven glucocorticoïden. Drugs in deze groep ontvangen in shock doses. De benoeming van het geneesmiddel in grote hoeveelheden van vitaal bewijs. Met betrekking tot de contra-indicaties en bijwerkingen, ze zijn secundair.

Wat als de ziekte in kwestie glucocorticoïden voorschrijven? "Prednisolon" "Dexamethasone" en "Triamptsinolon": De voorbereidingen voor de behandeling van vulgaire puzyrchaki kan als volgt zijn.

Zodra de verbetering van de patiënt, dat wil zeggen in de afwezigheid van nieuwe bellen, wordt de dosering van geneesmiddelen geleidelijk verplaatsen van de ondersteunende teneinde herhaling te voorkomen verminderd. Een dergelijke behandeling van patiënten lang genoeg.

Naast glucocorticoïden, kunnen patiënten cytotoxische middelen, immunosuppressiva, waaronder "Methotrexaat", "Azathioprine" of "Prospidin" aan te wijzen. Ze zijn nodig om de problemen van bijwerkingen na inname van de fundamentele drugs te verwijderen.

Andere behandelmethoden

Indien er aanwijzingen dat bij patiënten autoimmune ziekte kan worden behandeld met antibiotica en geneesmiddelen die het cardiovasculaire systeem te ondersteunen, bloeddruk regelen en normaliseren van de werking van de lever en de nieren.

Ook vereist inname van kalium-bevattende stoffen, calcium en vitaminen. Voor de topische behandeling van pemphigus ontstekingsremmers, infusies en afkooksels van kruiden kunnen worden gebruikt.

Ook moet worden opgemerkt dat, afhankelijk van de conditie van de patiënt kan dergelijke procedures zoals gemabsorbtsiya, transfusie van bloed en plasmaferese worden toegewezen.