Harlequin syndroom: symptomen, eigenschappen en behandeling

Pasgeboren baby's zijn zeer kwetsbaar. Zelfs in de moederskoot van de moeder kunnen ze beïnvloed worden door verschillende negatieve factoren die pathologieën voor de ontwikkeling van kruimels veroorzaken. Als gevolg daarvan heeft de karapuz veel problemen opgedaan in de wereld. Een van de meest verschrikkelijke afwijkingen is het Harlequin-syndroom. De ziekte werd genoemd naar het karakter van de Italiaanse komedie van maskers, die een pak veelkleurige doekjes droeg.

Syndroom van Harlekijn in een pasgeborene

Het probleem wordt direct ontdekt na de geboorte van de baby. Volgens hen kan het Harlequin-syndroom verklaard worden door de onvolmaaktheid van de ontwikkeling van het vegetatieve systeem, dat de juiste vasculaire toon niet meer beheersen. De ziekte kan ook worden veroorzaakt door eenvoudige zwaartekracht. Waarom gebeurt dit? Artsen kunnen geen ondubbelzinnig antwoord geven op een spannende vraag. De omvang van de oorzaken is zeer breed: van een eenvoudige storing bij de ontwikkeling van de foetus naar de verkeerde levensstijl die de zwangere vrouw leidt.

Het syndroom kan zowel in het lichaam als in bepaalde delen van de romp manifesteren. Zulke baby's, artsen zeggen, zullen voortdurend ziek zijn met verkoudheid, aangezien thermoregulering erin is gebroken. De karapuz op elk moment van het jaar zal overvloedig zweten, dan abrupt supercool, als gevolg van constante virale infecties die het biedt. Daarnaast levert het syndroom veel ongemak, zodat het kind vaak huilt, hij is rusteloos en prikkelbaar.

symptomen

Volgens sommige rapporten kan het syndroom een gevolg zijn van foetale asfyxie of een intracraniale verwonding krijgen tijdens de bevalling. Het wordt ook gediagnosticeerd in geval van beschadiging van de hypothalamus of medulla oblongata. In ieder geval zorgt een neuroloog onmiddellijk overleg. Om de ziekte te detecteren is simpel genoeg: het belangrijkste symptoom is de roodheid van de huid als de kruimel aan zijn zijde ligt. In dit geval gaat de grens van de kleurverandering precies langs de lijn van de wervelkolom.

Ongelijke lichaamsverf vindt plaats enkele minuten nadat de baby gelegd is. Zo manifesteert het Harlequin syndroom zich. Foto's van kleine kinderen in medische encyclopedieën tonen een onjuiste beeld - het bovenste gedeelte van hun lichaam heeft een normale kleur, de onderliggende wordt rood, soms met een cyanotische schaduw. Het fenomeen is opvallend voor enkele minuten. Sommige deskundigen zeggen dat het syndroom een teken kan zijn van prematuriteit.

Kutane manifestaties

Als de medische beschrijving wordt gebruikt om de ziekte te beschrijven, manifesteert het Harlequin-syndroom zich als een compacte kroonvorming van de huid. Er is geen zogenaamde korrelige laag erop, er worden plaques gevormd die gevormd worden wanneer de epidermis is gebarsten. Deze formaties hebben een zeshoekige vorm, vaak worden ze gescheiden door diepe rode scheuren. De kleur van de huid is grijs of ijverig.

Kinderen die bij dit syndroom zijn geboren, hebben vaak andere abnormaliteiten: ze kunnen een vervorming hebben van de mond (het lijkt op de vislippen), ooglidomkeer, onjuist ontwikkelde, te platte oren. In sommige gevallen, diagnose microcephaly, wanneer de baby is onderontwikkeld schedel: als gevolg daarvan is het geboren met een zeer kleine hersenen. Dergelijke kinderen sterven in de neonatale periode of wanneer ze in de wereld komen.

Kenmerken van de ziekte

Kinderen sterven niet altijd als ze de pathologie van de Harlekijn hebben. Syndroom is geen uitspraak. De ziekte kan ook niet worden uitgesproken. Bovendien, als het snel en correct wordt gediagnosticeerd, kunt u de conditie van de kruimels met speciale medicijnen vergemakkelijken. Deze kinderen worden niet alleen verstoord door warmtewisseling, maar ook door elektrolytbalans. De gehereriseerde huid maakt ademhaling en beweging moeilijk. Bij grote barsten kan infectie optreden en sepsis ontwikkelt.

Gelukkig is de ziekte niet zo veel voorkomend. In dit geval maakt het geslacht van de baby niet uit: beide jongens en meisjes zijn aangetast. Artsen zeggen dat het syndroom vaak zwaar plaatsvindt. De prognose is echter in de meeste gevallen nogal ongunstig. De etiologie van het syndroom is nog niet vastgesteld.

therapie

Croche wordt voorgeschreven voor een behandeling die gericht is op het behoud van de normale lichaamstemperatuur en het stabiliseren van de water-elektrolytbalans. Bovendien heeft een dergelijke patiënt normale voeding, anti-inflammatoire, antibacteriële therapie nodig. Het gebruik van retinoïden in de vorm van salven en orale capsules verhoogt de overlevingssnelheid aanzienlijk als de baby met het Harlequin-syndroom wordt gediagnosticeerd. Behandeling betreft het gebruik van drugs, waar actieve stoffen isotretinoïne en acitretine zijn. Desondanks blijven de gebreken aan het einde van de dagen op de huid. De kwaliteit van leven bij deze patiënten is significant verminderd.

Als het syndroom niet wordt uitgesproken, dan kan u zonder medicatie. Ouders genoeg om een normale temperatuur in de kinderkamer te houden - ongeveer +20 graden. Om de kruimel aan klimatologische veranderingen te wenden, moet geleidelijk zijn: eerst moet hij zich aan de kou aanpassen en dan alleen maar verwarmen. Zo train je het autonome systeem en de muren van de schepen van de baby. Onthoud: als de baby zweet, verander dan onmiddellijk kleding. Dergelijke procedures zullen noodzakelijkerwijs een positief resultaat geven.