Cantrell's pentad: oorzaken, behandeling, prognose

Er is veel misvormingen gevormd in de baarmoeder. Ze kunnen elk orgaan systeem beïnvloeden. De meest gevaarlijke zijn hartafwijkingen, long-, spijsvertering, nieren en hersenen. Sommigen van hen zijn niet compatibel met het leven. Andere vatbaar voor chirurgische behandeling. Een van de meest complexe misvormingen beschouwd pentalogy Cantrell. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een aantal overtredingen van verschillende organen. In sommige gevallen kunt u een onvolledige pentad Cantrell vinden. Ondanks de ernst van het defect, soms artsen in staat zijn om te gaan met de ziekte en het herstel van de vitale functies van het lichaam.

Cantrell's pentad - wat is dit pathologie?

Deze pathologie is gerelateerd aan aangeboren hartafwijkingen en andere organen. Zoals de naam pentade Cantrell bevat 5 fouten. Onder hen is de meest gevaarlijke schending van het cardiovasculaire systeem, dat een verandering in de hemodynamica met zich meebrengt. Ook dit defect gaat verschrikkelijk cosmetische defect. Erken het kan onmiddellijk bij de geboorte van de baby, als het hart van de pasgeborene "steekt". Cantrell het syndroom niet altijd uit 5 gebreken. Vaak die 1 of 2 stoornissen afwezig (viertal triade). In aanvulling op hart-en vaatziekten, de ziekte omvat een andere zware symptoom - omphalocele. Ook zijn er veranderingen in de voorste abdominale en borstwand, membraan defect.

Cantrell's pentad: oorzaken van de ziekte van

Het is belangrijk om te weten dat de ziekte wordt gevormd in het tweede trimester van de zwangerschap. Tijdens deze periode, waarin alle vitale organen en systemen. Zoals bekend is, voor 14-18 weken van de zwangerschap gevormd mesoderm. Onder invloed van omgevingsfactoren en verschillende infecties moeder een aantal schendingen van de embryogenese kan optreden tijdens deze periode. Een van deze afwijkingen kunnen worden pentalogy Cantrell. De exacte oorzaak van de ziekte is niet vastgesteld. Echter, dit nadeel geassocieerd met chromosomale afwijkingen. Onder hen, 18 en trisomie 13, het syndroom van Turner, X-gebonden ziekte. Het is bekend dat dit defect is vrij zeldzaam. De frequentie van het optreden is 3-5 zuigelingen per miljoen. In de wereld van minder dan 100 gevallen beschreven. De ziekte komt vaker voor bij jongens.

Ondanks het feit dat het vinden van de oorzaak van de ziekte is nog niet geweest, moet u weten over de risicofactoren die leiden tot verschillende aandoeningen van de foetale ontwikkeling. Onder hen:

1. Het effect van schadelijke en toxische stoffen (zouten van zware metalen, geneesmiddelen en chemicaliën).
2. blootstelling aan straling.
3. Fysieke gevolgen (letsel).
4. Stressvolle situaties.
5. Roken en alcoholische dranken.

Mechanisme van hemodynamische stoornissen

Vanwege het feit dat de pentade Cantrell konden ervaren verschillende hartafwijkingen, hemodynamische stoornissen aldus van elkaar verschillen. Meestal deze ziekte gaat gepaard met ventrikelseptumdefect. De ontwikkeling van hemodynamische aandoeningen is afhankelijk van de ondeugd. Met aanzienlijke gebreken voordoen in grote shunt kleine cirkel, hetgeen leidt tot pulmonale hypertensie. De linker hartkamer is overbelast en de compenserende hypertrofie. Als gevolg daarvan is er een toename van zowel de RV en LV.

Minder vaak voorkomende atriumseptumdefect. Hemodynamische verstoringen wanneer het hangt ook af van de grootte van het defect. Met een grote communicatie tussen de atria bloedverlies in de juiste afgescheiden aanzienlijk verhoogd, waardoor hypertrofie en dilatatie van de PP. Het linkeratrium overbelasting.

De belangrijkste manifestaties van pentade Cantrell

Zoals bekend is de klassieke Cantrell Syndrome bevat 5 fouten. Onder hen zijn de volgende overtredingen:

• Omphalocele foetus. In andere wijze wordt genoemd bovenste umbilical buikwanddefect. Deze schending wordt gekenmerkt doordat de inwendige organen normaal in de maag, in navelbreuk zak worden opgevangen en naar buiten.
• Borstwand defect. Het wordt meestal gekenmerkt door de afwezigheid of split zwaardvormig. Als gevolg hiervan wordt het hart ook vooruit.
• Aangezien het hartzakje, dat grenst aan het membraan zijn.
• Hartafwijkingen ontwikkeling. In vrijwel alle gevallen de ectopia - onjuiste uitzendbureau. Dit hartafwijking kan in de buik of nek. Bovendien ectopia, en er zijn diverse gebreken. Naast de FO en ASD treedt atresie van de tricuspidalisklep, de longslagader. In zeldzame gevallen, de complete afwezigheid van de hartkamers.
• Hernia diaphragmatica.

Naast Cantrell syndroom kan onvolledig zijn, en het is ook waargenomen met de combinatie van andere afwijkingen. Meestal deze ziekte van het centrale zenuwstelsel (hersenen hernia, waterhoofd), gastro-intestinale (pathologie van de galblaas en de milt), het ontbreken van vingers of ledematen.

Het klinische beeld van de ziekte

De symptomen van de ziekte duidelijk worden vanaf het moment van de geboorte. De eerste doet zich significant cosmetische afwijking waarbij het hart en buikorganen "steken" buiten bekend. Daarnaast is in de eerste uren van het leven en doe meer verschrikkelijke symptomen. Als gevolg van aangeboren hartafwijkingen pasgeboren krijgt weinig zuurstof. Als gevolg daarvan had hij kortademigheid, cyanose, indrawing van tussenribruimtes en het onderste deel van het borstbeen. Meestal moeten deze kinderen niet worden aangesloten op een ventilator. Om de ziekte te vermoeden, is het noodzakelijk om uit te vinden waar het hart van een van de belangrijkste kenmerken te bevestigen - ectopia lichaam.

Wat is de diagnose van pentad Cantrell's?

Cantrell's syndroom diagnose is voornamelijk gebaseerd op het uitwendig onderzoek van de pasgeborene. Ten eerste, de arts zoekt naar de aanwezigheid van omphalocele - een defect van de buik- en borstwand, en bepaalt waar het hart is. Bij de bevestiging van buitenbaarmoederlijke, aandoening van de luchtwegen en hemodynamische parameters, de diagnose is bijna zeker. Om de aanwezigheid van hartafwijkingen te bepalen, uitgevoerd auscultatie en echocardioscopy. Echografie van de buik gedrag onpraktisch omdat in de eerste plaats gebreken moeten worden geëlimineerd.

Behandeling pentade Cantrell

Ondanks het feit dat de pentade Cantrell - Dit wordt gecombineerd en vreselijke ondeugd, in sommige gevallen is het mogelijk om te gaan met het. Dit geldt voor patiënten met hemodynamische afwijkingen verenigbaar zijn met het leven. De belangrijkste smet behandeling - een chirurgische ingreep. De operatie bestaat uit verschillende fasen en wordt beschouwd als een van de zwaarste. De incisie wordt uitgevoerd in de middellijn thoracale en abdominale wand. Tegelijkertijd wordt genomen moet het uitvoeren van de correctie van de hartafwijkingen en vermindering van het spijsverteringsstelsel. Ectopia van het hart is meestal verlaten. In sommige gevallen, chirurgie voor kleine VSD en ASD lag een meer geschikte leeftijd (3 jaar).

preventie misvorming

De belangrijkste methode van preventie is voor prenatale diagnose. Meestal gediagnosticeerd pentalogy Cantrell bij de foetus kan al op 20-24 week van de ontwikkeling worden geleverd. Meestal een dergelijke conclusie is de reden voor de beëindiging van de zwangerschap. Voor primaire preventie zijn onder meer:

• Om schadelijke effecten te vermijden.
• Handhaven van een gezonde levensstijl.
• Vermijd stressvolle situaties, vooral in de eerste helft van de zwangerschap.

De prognose van deze ziekte is dubbelzinnig, omdat het afhankelijk is van de mate van schade aan het hart. In sommige gevallen, artsen in slagen om het leven van een kind te redden. Toch hebben deze kinderen nodig hebben constante zorg en begeleiding van specialisten.