Parenchymale degeneratie. pathologische anatomie

Soms, in de klinische praktijk is er zoiets als parenchymale degeneratie. Pathologische anatomie ze aan bij verstoringen in de stofwisseling kooien. Eenvoudig gezegd, het lichaam breekt het proces van vraag en ophoping van nutriënten, wat leidt tot morfologische (visueel) veranderen. Onthullen een pathologie kan in de sectie of na een reeks van zeer specifieke testen. Parenchymale en stromale-vasculaire degeneratie basis van vele dodelijke ziekten.

definitie

Parenchymale degeneratie - pathologische processen die leiden tot veranderingen in de celstructuur van de organen. Onder de mechanismen van de ziekte cellen zelf secreteren energietekort aandoening met fermentopathy, discirkulatornaya stoornissen (bloed, lymfe, interstitium, intercellulaire vloeistof), endocriene en cerebrale degeneratie.

Er zijn verschillende mechanismen van degeneratie:

- infiltratie, dat wil zeggen de overmaat vervoer van bloedproducten metabolisme binnen de cel of de extracellulaire ruimte door een storing in de enzymsystemen van het lichaam;

- ontleding of Phanerozoic de verval intracellulaire structuren, wat leidt tot verstoring van het metabolisme en accumulatie van geoxideerde stofwisselingsproducten;

- scheefgetrokken synthese van stoffen die normale cel speelt niet zijn;

- de transformatie van nutriënten die de cel één type eindproducten (eiwitten, vetten en koolhydraten) te construeren.

classificatie

Pathologen zijn de volgende soorten parenchymale dystrofie:

1. Afhankelijk van de morfologische veranderingen:

- zuiver parenchymale;

- stromale-vasculaire;

- gemengd.

2. Afhankelijk van het type van opgehoopte substanties:

- eiwitten of disproteinozy;

- vet of lipidoses;

- koolhydraat;

- mineraal.

3. Aangezien de prevalentie van het proces:

- System;

- lokaal.

4. Op het tijdstip van optreden:

- verworven;

- aangeboren.

Deze of andere parenchymale degeneratie pathologische anatomie definieert niet alleen schadelijke stoffen, maar ook op de specifieke kenmerken van de aangetaste cellen. De overgang van de ene naar de andere dystrofie is theoretisch mogelijk, maar praktisch alleen mogelijk gecombineerd pathologie. Parenchymale degeneratie - is de essentie van het proces in de cel voorkomen, maar slechts een deel van een klinisch syndroom dat morfologische en functionele tekort aan een bepaald orgaan omvat.

Disproteinozy

Het menselijk lichaam grotendeels uit eiwitten en water. Eiwitmoleculen van celwanden, membranen van de mitochondria en andere organellen bovendien zijn zij vrij in het cytoplasma. In de regel is het enzymen.

Disproteinozom anders een pathologie als parenchymale eiwit dystrofie genoemd. En de essentie ligt in het feit dat cellulaire eiwitten veranderen hun eigenschappen, evenals structurele veranderingen, zoals denaturatie of kollikvatsiya ondergaan. Eiwit-parenchymale dystrofie verwijst hyaline druppeltjes, hydropisch, hoorn en granulaire dystrofie. De eerste drie worden geschreven in detail, maar deze korrelige, met het kenmerk, dat het eiwit zich ophoopt in de cellen van graan, waardoor de cellen worden gestrekt en het lichaam wordt verhoogd, losraakt en saai. Dat is de reden waarom de granulaire dystrofie ook saai zwelling genoemd. Maar wetenschappers hebben geen twijfel dat het parenchymale degeneratie. Necropsie van de werkwijze zodanig is dat kan worden genomen voor het graan compenserende verhoogde cellulaire structuur als reactie op functionele stress.

Hyalien druppel degeneratie

Met dit type dystrofie hyaline cellen blijken grotere druppels die uiteindelijk in elkaar en vult de gehele binnenruimte van de cellen, het verplaatsen of de organellen vernietigen. Dit leidt tot een verlies van functie, en zelfs celdood. Meestal komt de ziekte in nierweefsel, althans in de lever en het hart.

Tijdens cytologie na nierbiopt, in aanvulling op de accumulatie van hyaline in nephrocytes vertonen vernietiging van cellulaire elementen. Dit gebeurt als de patiënt een vacuolaire-lysosomaal falen, wat leidt tot een afname van reabsorptie van eiwitten uit de primaire urine. Meestal deze pathologie komt in nefrotisch syndroom. De meest voorkomende diagnoses van deze patiënten - glomerulonefritis en renale amyloïdose. Buiten het lichaam verandert niet als hyaline druppel dystrofie.

In levercellen de situatie enigszins anders. Tijdens microscopie vonden ze Mallory lichaampjes bestaande uit fibrillen en alcoholische hyaline. Hun verschijning wordt geassocieerd met de ziekte van Wilson, alcoholische hepatitis, evenals levercirrose en Indische. Het resultaat van deze werkwijze is ongunstig - levercel necrose, verlies van zijn functie.

hydropisch dystrofie

Deze mening verschilt van de andere dystrofie die in geïnfecteerde cellen, organellen nieuw gevuld met vloeistof. In de meeste gevallen kan een dergelijk fenomeen te zien in de huid en renale tubulus cellen in de lever, spieren en bijnier.

Cellen microscopisch vergroot hun cytoplasma wordt gevuld vacuolen met een transparante vloeibare inhoud. De kern wordt verschoven gelyseerd, worden de overige constructie geëlimineerd. Uiteindelijk is de cel een "ballon" gevuld met water. Daarom waterzuchtig dystrofie ook wel ballon.

Grove lichamen blijven vrijwel onveranderd. Het mechanisme van de ontwikkeling van deze ziekte - schending colloïdale osmotische druk in de cel en in de intercellulaire ruimte. Vanwege deze verhoogde permeabiliteit van de celmembranen van cellen sterven en ontleden. De redenen voor dergelijke chemische veranderingen kunnen glomerulonefritis, diabetes, nier amyloïdose zijn. De verandering in levercellen dragen aan virale en toxische hepatitis. Op de huid hydropisch degeneratie kan worden veroorzaakt door een virus van pokken.

Beëindigt het ziekteproces van focale of volledige necrose, waardoor de morfologie en functie van snel verslechterde.

hoornvlies degeneratie

Pathologische actinische lichamen - de excessieve accumulatie van keratine in de oppervlaktelagen van de huid, zoals hyperkeratose en ichthyosis, en de opkomst van de hoornen stof, waarbij de regel moet het niet - in de slijmvliezen (leukoplakie, plaveiselcelcarcinoom). Dit proces kan zowel lokale als totaal.

De redenen voor dit soort ziekten kunnen stoornissen ectodermale kiem tijdens de embryogenese, chronische inflammatoire veranderingen weefsel, virale infecties en vitaminetekorten.

Als de behandeling onmiddellijk wordt gestart na de eerste symptomen, kan het weefsel nog herstellen, maar in gevorderde gevallen, genezing niet meer mogelijk is. Long-bestaande sites hoorn dystrofie kan ontaarden in huidkanker, en aangeboren ichthyosis is onverenigbaar met het foetale leven.

erfelijke dystrofie

Erfelijke parenchymale degeneratie optreden als gevolg van een aangeboren fermentopathia. Deze ziekten worden ook wel stapelingsziekten te wijten aan metabolische stoornissen, stofwisselingsproducten zich ophopen in cellen en lichaamsvloeistoffen vervuilde deze. De bekendste vertegenwoordigers van deze groep zijn fenylketonurie, tirozinoz en cystinose.

Doelorganen voor fenylketonurie centraal zenuwstelsel, spier, huid en fluïdum (bloed, urine). metabole producten tegen tirozinoze ophopen in levercellen, nieren en botten. Cystinose heeft ook invloed op de lever en de nieren, maar afgezien van hen, die lijden milt, oogappels, het beenmerg, het lymfestelsel en de huid.

lipidoses

Lipiden in iedere cel, kunnen ze zowel afzonderlijk als in combinatie met eiwitten en de structuureenheden celmembranen, evenals andere ultrastructures plaatsvindt. Verder is in het cytoplasma glycerol en vetzuren. Om ze te detecteren in weefsels met behulp van speciale methoden van de vaststelling en vlekken, zoals Soedan zwart of rood, osmic zuur, Nile blauw sulfaat. Na een specifieke opleiding voorbereidingen zorgvuldig geïnspecteerd onder een elektronenmicroscoop.

Parenchymale vervetting manifesteert zich als een sterke ophoping van vet waar ze moeten zijn, en de verschijning van lipiden daar waar ze niet zouden moeten zijn. Ze hebben de neiging te accumuleren neutrale vetten. Target organen zijn dezelfde als die van het eiwit dystrofie - het hart, de nieren en de lever.

Het vet parenchymale myocard dystrofie begint met de verschijning in myocyten van zeer kleine druppeltjes vet, dat is. N. verpulverd obesitas. Als het proces niet stopt in dit stadium dan uiteindelijk druppels samenvloeien en groter worden, totdat het de hele cytoplasma zal bezetten. Organellen aldus uiteengevallen, gestreepte spiervezels verdwijnt. De ziekte manifesteert zich lokaal rond het veneuze vaatbed.

Schromelijk parenchymale vervetting manifesteert zich op verschillende manieren, alles hangt af van het stadium van het proces. Begin diagnose alleen onder een microscoop kan worden gemaakt, maar met de tijd het hart verhoogd door het uitrekken van de cellen, de wanden dun en slap, punt myocardium blijkt off-gele strepen. De pathofysiologie van dit lichaam kwam met de naam "tiger heart".

Vervetting van parenchymale organen te ontwikkelen op drie belangrijke mechanismen.

1. De verhoogde afgifte van vrije vetzuren in myocardiale cellen.
2. Overtreding van de vetstofwisseling.
3. De ineenstorting van de lipoproteïne structuren binnen de cel.

Meestal worden deze mechanismen geactiveerd tijdens hypoxie, infecties (difterie, tuberculose, sepsis) en intoxicatie met chloor, fosfor of arseen.

Gewoonlijk vervetting omkeerbaar, en de schade aan de celstructuren gereduceerd tijd. Maar als het proces sterk actief is, alles eindigt in de dood van de weefsels en organen. Clinici volgt ziekten geassocieerd met accumulatie van vet in de cellen:

- de ziekte van Gaucher;

- de ziekte van Tay-Sachs;

- Niemann-Pick ziekte, en anderen.

koolhydraten dystrofie

Alle koolhydraten, die zich in het lichaam kan worden onderverdeeld in polysacchariden (meest voorkomende daarvan is het glycogeen), glycosaminoglycanen (mucopolysacchariden: hyaluronzuur en chondroïtinesulfaat, heparine) en glycoproteïnen (mucinen, d.w.z. het slijm en slijmerige).

Om de koolhydraten in het lichaam cellen te identificeren, wordt de specifieke test uitgevoerd - Schick reactie. De essentie is dat de stof behandeld met perjoodzuur, en vervolgens magenta. En aldehyden rood. Als u wilt glycogeen selecteert, worden de reagentia toegevoegd aan het amylase. Glycosaminoglycanen en glycoproteïnen gekleurd met methyleenblauw. Parenchymale koolhydraat dystrofie meestal geassocieerd met metabole stoornissen van glycogeen en glycoproteïnen.

Overtreding van glycogeen metabolisme

Glycogeen - het behoudt zich het lichaam voor een "regenachtige dag honger." De meesten van hen hield hij in de lever en spieren en uitgeeft deze energie zeer spaarzaam. Regulering van koolhydraat metabolisme vindt plaats door middel van het neuro-endocriene systeem. De hoofdrol wordt gespeeld, zoals gebruikelijk, de hypothalamus-hypofyse-systeem. Produceerde trope hormonen die alle andere endocriene klieren regelen.

Overtreding van glycogeen metabolisme is de toename of het bedrag ervan in weefsels te verminderen, en de verschijning waar het niet zou moeten zijn. Het duidelijkst deze veranderingen optreden in diabetes mellitus of erfelijke glycogeen opslag. Pathogenese van diabetes is zeer goed begrepen: cellen van de alvleesklier stopt met de productie van insuline in de vereiste hoeveelheid en mobiele energiereserves worden snel uitgeput glucose niet ophopen in de weefsels en het lichaam uitgescheiden in de urine. Het lichaam "opent" zijn reserves, en in de eerste ontwikkelt parenchymale degeneratie van de lever. In de kernen van hepatocyten verschijnen heldere intervallen, en ze zijn helder. Daarom worden ze "lege kern" genoemd.

Erfelijke glycogenoses veroorzaakt door een gebrek of afwezigheid van enzymen die betrokken zijn in de accumulatie van glycogeen. Momenteel bekende dergelijke ziekten 6:

- ziekte Gierke's ;

- De ziekte van Pompe ;

- Glycogeenstapelingsziekte type V;

- ziekte Hers';

- ziekte van Forbes-Cori;

- Ziekte van Andersen.

Hun differentiële diagnose is mogelijk na een lever biopsie en het gebruik gistofermentnogo analyse.

Overtreding van glycoproteïne metabolisme

Dit parenchymale degeneratie veroorzaakt door de ophoping in de weefsels van de mucinen of mucoïden. Anders, deze dystrofie ook wel slijm of mucoid, vanwege de karakteristieke insluitsels consistentie. Soms ophopen op mucinen waar, maar alleen gerelateerd aan de stoffen die kunnen worden afgesloten. In dit geval, het gaat om colloïdaal dystrofie.

Microscopie van weefsel niet alleen het feit van de aanwezigheid van slijm, maar de eigenschappen te bepalen. Vanwege het feit dat celresten viskeuze secretie verhindert normale uitstroom van fluïdum uit de klieren worden cysten gevormd, en de inhoud vaak ontsteking.

De oorzaken van dit soort dystrofie kan heel verschillend zijn, maar meestal is het een catarrale ontsteking van de slijmvliezen. Bovendien, als een erfelijke ziekte, pathogenetische patroon dat goed past binnen de definitie van een slijmvlies dystrofie. Dit cystic fibrosis. Beïnvloed pancreas, intestinale buis, urinewegen, het galkanaal, zweetklieren en speekselklieren.

Resolutie van het soort ziekte is afhankelijk van de hoeveelheid en duur van de slijmafscheiding. Hoe minder tijd is verstreken vanaf het begin van het pathologisch proces, hoe groter de kans dat het slijmvlies volledig te herstellen. Maar in sommige gevallen de epitheliale desquamatie, multiple sclerose, en schending van het aangetaste orgaan functie.