Ornithine cyclus: reactieschema, beschrijving, metabole stoornissen

Voor het menselijk lichaam te behouden normale activiteit, heeft mechanismen ontwikkeld om giftige stoffen te verwijderen. Onder hen, ammoniak - eindproduct van metabolisme van stikstofverbindingen, in het bijzonder eiwitten. _NH3 is toxisch voor het organisme en eventuele gif uitgevoerd via uitscheidingsstelsel. Maar voordat ammoniak ondergaat een reeks opeenvolgende reacties, die de ornithine cyclus wordt genoemd.

Soorten stikstofmetabolisme

Niet alle dieren gekenmerkt door het vrijkomen van ammoniak in het milieu. Alternatieve uiteindelijke stikstofmetabolisme stoffen urinezuur en ureum. Dienovereenkomstig worden de drie soorten genoemd stikstofmetabolisme, afhankelijk van de uitgezonden inhoud.

Ammoniotelichesky type. De laatste stof is hier ammoniak. Het is een kleurloos gas dat oplosbaar is in water. Ammonioteliya kenmerk van alle vis die het zout vijvers bewonen.

Ureotelic type. Dieren, die worden gekenmerkt door ureoteliya, in het milieu ureum. Voorbeelden hiervan zijn zoetwater vissen, amfibieën en zoogdieren, waaronder de mens.

Urikotelichesky type. Hier zijn de vertegenwoordigers van de dierenwereld, waarin de uiteindelijke metabolieten zijn kristallen van urinezuur. Deze stof de produkten van stikstofmetabolisme optreedt bij vogels en reptielen.

In elk van deze gevallen, de uiteindelijke wisselproduct probleem - behoeft de verwijdering van stikstof uit het organisme. Als dit niet gebeurt, is er een taxatie cellen en remming van belangrijke reacties.

Wat is ureum?

Ureum - een amide van koolzuur. Het wordt gevormd uit ammoniak, kooldioxide, stikstof en aminogroepen van bepaalde stoffen in de loop van de reacties van ornithine cyclus. Ureum - een product selectie ureotelic dieren, inclusief de mens.

Ureum is een van de manieren om overtollige stikstof excretie uit het lichaam. De vorming van deze stof wordt functie treden als precursor ureum - ammonia toxisch is voor humane cellen.

Tijdens de bereiding van 100 g eiwit in de urine van verschillende aard staat 20-25 g ureum. De stof wordt gesynthetiseerd in de lever, en vervolgens door het bloed in het nefron van de nieren en uitgescheiden in de urine.

Lever - het hoofdlichaam van ureum

In het menselijk lichaam is er geen dergelijke cel, die zullen deelnemen absoluut alle enzymen ornithine cyclus. In aanvulling op hepatocyten, natuurlijk. Hepatische celfunctie niet alleen synthese en afbraak van hemoglobine, maar bij het uitvoeren van de ureumsynthese reacties.

Onder geschikte beschrijving ornithine cyclus dat het de enige manier om stikstof uit het lichaam te verwijderen. Mocht in de praktijk, om de synthese of werking remmen sleutelenzymen ureumsynthese stopt en het matrijslichaam van overmaat ammoniak in het bloed.

Ornithine cyclus. biochemie reacties

ureumsynthese cyclus vindt plaats in verschillende fasen. Totale ornithine cyclusdiagram hieronder (beelden) gepresenteerd, en dus afzonderlijk analyseren elke reactie. De eerste twee fasen plaatsvinden direct in de mitochondriën van de levercellen.

_NH3 reageert met kooldioxide met de uitgaven twee ATP moleculen. Door energie verbruikende reacties karbamoilfosfat gevormd, waarbij de energie binding bevat. Dit proces katalyseert een enzym karbamoilfosfat synthetase.

Karbamoilfosfat reageert met ornithine onder invloed van het enzym ornithine carbamoyl transferase. Daardoor wordt energie binding vernietigd, maar ten koste van de opgewekte energie citrulline.

De derde en volgende stappen vinden plaats niet in de mitochondriën en in het cytoplasma van de hepatocyten.

Is een reactie tussen citrulline en aspartaat. C1 uitgaven ATP molecuul en het enzym arginine-succinaat synthase gevormd argininesuccinaat.

Argininesuccinaat tezamen met het enzym arginine-succinaat lyase gesplitst naar arginine en fumaraat.

Arginine in aanwezigheid van water onder invloed van arginase gesplitst ornithine (reactie 1) en ureum (eindproduct). De cyclus gesloten.

Energy ureumsynthese cyclus

Ornithine cyclus - energie-intensief proces waarbij Elektriciteit binding moleculen adenosinetrifosfaat (ATP). Gedurende de reactie worden gevormd 3 5 elkaar ADP molecule. Bovendien is de energie besteed aan het transport van stoffen uit de mitochondriën naar het cytoplasma en vice versa. Waar komt de ATP?

Fumaraat, die werd gevormd in de vierde reactie kan worden gebruikt als een substraat in de citroenzuurcyclus. Tijdens de synthese van malaat fumaraat toegewezen NADPH, hetgeen resulteert in een 3 ATP moleculen.

De reactie van deaminering van glutamaat speelt ook een rol in de levercellen energie. Ook hier toegewezen 3 ATP moleculen die op de ureumsynthese.

De regulering van de activiteit van ornithine cyclus

Gewoonlijk de ureumsynthese reactietrap werkt bij 60% van de mogelijke waarden. Met de toegenomen eiwitgehalte in voedsel versneld reacties, wat leidt tot hogere totale rendement. Metabole Aandoeningen van ornithine cyclus waargenomen bij hoge lichamelijke inspanning en langdurig vasten, wanneer het lichaam begint zijn eigen eiwitten af te breken.

Regulering van ornithine cyclus kan plaatsvinden op het biochemische niveau. Hier, het doel is het primaire enzym karbamoilfosfat synthetase. De allosterische activator N-acetyl-glutamaat. Met een hoog gehalte in het lichaam van de ureumsynthese reacties zijn normaal. Het tekort aan de stof of zijn voorlopers, glutamaat en acetyl-CoA, ornithine cyclus verliest zijn functionele belasting.

Communicatie ureumsynthese cyclus, citroenzuurcyclus

De reacties van beide processen plaatsvinden in de mitochondriale matrix. Dit geeft de mogelijkheid om deel te nemen aan een aantal organische stof in twee biochemische processen.

_CO2 en adenosine, die zijn gevormd in de citroenzuurcyclus, voorlopers karbamoilfosfata. ATP is ook een belangrijke bron van energie.

Ornithine cyclus reacties die optreden in de hepatocyten van de lever, - een bron van fumaraat, een van de belangrijkste substraten van de citroenzuurcyclus. Bovendien is deze stof als gevolg van meervoudige stapsgewijze reacties leidt tot aspartaat, dat op zijn beurt wordt gebruikt voor de biosynthese van ornithine cyclus. Reacties die fumaraat NADPH is de bron, die kan worden gebruikt om ADP fosforyleren naar ATP.

De biologische betekenis van ornithine cyclus

Het grootste deel van de stikstof in het lichaam in eiwitten. In het metabolisme van de aminozuren worden vernietigd, wordt ammoniak gevormd als eindproduct van de stofwisseling. Ornithine cyclus - een aantal opeenvolgende reacties, de voornaamste taak heeft om _NH3 te ontgiften met de vertaling in ureum. Ureum zijn beurt uitmondt in de nier nefronen en uitgescheiden in de urine.

Bovendien, door-ornithine cyclus een bron van arginine - een van de essentiële aminozuren.

Afwijkingen in de ureumsynthese leiden tot dergelijke ziekte hyperammonemia. Deze pathologie wordt gekenmerkt door een verhoogde concentratie van ammoniumionen _{NH4 ⁺} in het bloed. Deze ionen negatieve invloed hebben op het leven van het organisme, af te sluiten of te vertragen een aantal belangrijke processen. Het negeren van deze ziekte kan leiden tot de dood.