Wat pathologie noemde Weber-syndroom? Weber syndroom: oorzaken, symptomen en behandeling

Sturge-Weber syndroom - een erfelijke ziekte die tot de groep alternerende hemiplegie. Het combineert de nederlaag van de hersenzenuwen uit de haard en wanorde sensorische en motorische functies aan de andere kant. Weber syndroom genoemd neurologisch syndroom, waarbij de wervelkolom of beschadigde kern van de nervus oculomotorius. Typische symptomen van de ziekte worden geboekt op het vlak aan de zijde van de haard daar ptosis, mydriasis, strabismus, centrale contralaterale hemiplegie, verlamming van de spieren van het gezicht en de tong.

Weber syndroom: Signs

Weber-syndroom is een ziekte die voorkomen in de getroffen gebieden van de huid angiomas, angiomen ook waargenomen oog schepen van het bindvlies; mogelijke ontwikkeling van cataract, glaucoom, netvliesloslating.

gevormde meervoudige angiomen, die ook voor de huid en omringende weefsels, manifesteren de kenmerkende neurologische symptomen bij de pia mater. Meestal is de ziekte van invloed op het gebied van de bovenkaak en in het oog nervus trigeminus. Hersenbeschadiging soft shell kan hetzij één zijde of beide beïnvloeden.

Het getroffen gebied van het gezicht bedekt met specifieke plekken van de rode kleur, met, in aanvulling op het zenuwstelsel, de ziekte kan invloed hebben op de interne organen.

Weber syndroom wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

• De foto's MRI of CT-scan - weergave leptomeningiale angioma.
• Krampachtige reactie.
• Mentale retardatie (idiotie, mentale retardatie).
• Verhoogde intraoculaire druk.
• Een tekort aan view.
• Hemiparese.
• Atrofie.
• Angiomen (rode huid bedekt met vasculaire pleisters).

Weber syndroom species

Identificeer een aantal grote rassen. Hierboven beschreven toont de ziekte - Weber syndroom. De foto toont het uiterlijk van een persoon die lijdt aan deze aandoening. De ziekte is onderverdeeld in:

• Schirmer-syndroom - vroege ontwikkeling van glaucoom en oculaire manifestaties van cutane angioma.
• Milles-syndroom - hemangioom oogontwikkeling zonder lid te worden met vroege glaucoom symptomen angiomen op de huid en de ogen.
• Knud-Rrubbe-syndroom - een manifestatie van angioma entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-syndroom - een manifestatie van epilepsie, aanvallen, ontwikkelingsachterstand, hemihypertrofie.
• Jahnke-syndroom - angioma van de huid, de gebieden van de hersenen.
• Loford-syndroom - angioma oogbol zonder vergroting.

Weber syndroom: Oorzaken

De oorzaak van de ziekte ligt in het feit dat tijdens de ontwikkeling van de foetus beschadigde twee kiembladen: ectoderm en mesoderm. De ontwikkeling van kinderen van deze ziekte is zeer sporadisch. De ziekte wordt voornamelijk overgedragen door dominante allelen, maar het gebeurt en recessieve overerving.

De ziekte kan ontwikkelen in de foetus in geval van zwangerschap heeft het een negatieve impact. Deze omvatten:

• Roken tijdens de zwangerschap, vooral in de vroege stadia.
• Het gebruik van alcohol.
• Gebruik van drugs.
• Roes van de zwangere vrouwen van verschillende oorzaken.
• Het ongecontroleerd gebruik van drugs.
• Genitale infecties tijdens de zwangerschap verworven.
• Intra-uteriene infectie.
• Stoornis in de aanstaande moeder metabolisme (hypothyreoïdie).

Vaak is om de ziekte te ontwikkelen alleen van invloed op erfelijkheid. Weber syndroom kan niet worden besmet in het dagelijks leven.

diagnose van de ziekte

De ziekte wordt gediagnosticeerd door de karakteristieke manifestaties. Een deel van het gezicht van de patiënt wordt blootgesteld angiomatous veranderingen, verhoogde oogdruk met een mogelijke verhoging van de oogbol, zijn epileptische aanvallen. oogarts, neuroloog, epileptologist, dermatoloog: als er een vermoeden van Weber syndroom, diagnose en behandeling worden uitgevoerd door verschillende artsen uitgevoerd.

Om de diagnose te verduidelijken vereist röntgenonderzoek. Na ontvangst van de foto's kan verkalking van de cerebrale cortex worden gezien. Computertomografie zorgt voor een nog completer beeld van de getroffen gebieden. De beelden die door MRI, kan dunner worden van de cerebrale cortex, degeneratie en atrofie van de witte stof te detecteren. Hardwarediagnoseprogramma moet ook met uitsluiting van andere, even gevaarlijk ziekten: hersentumor abces zachte hersenweefsel cysten.

Een grote rol voor de juiste diagnose speelt EEG bedrijf, want het maakt het mogelijk om de activiteit van de bio-elektrische impulsen in de hersenen vast te stellen, in de tijd om epilepsie te diagnosticeren. De meerderheid van de mensen die lijden aan het syndroom van Weber, zijn epileptische aanvallen. Ook uitgevoerd meting van de intraoculaire druk, gezichtsveld, oftalmoscopie, AV scanning - de benoeming van oogheelkundige behandeling.

Weber Syndrome Behandeling

Weber syndroom wordt momenteel een effectieve behandeling niet wordt uitgevoerd en de behandeling is gericht op verlichting van de symptomen en een betere kwaliteit van leven. De patiënt wordt anticonvulsieve behandeling met verschillende medicijnen toegewezen:

• "Depakine."
• "Carbamazepine."
• "Keppra".
• "Topiramaat".
• "Finlepsin".

Heel vaak de patiënt niet reageert op de behandeling van epileptische aanvallen, dan is de arts kan worden benoemd als het gebruik van meerdere medicijnen. Als je niet helpen usilenaaya therapie, door het getuigenis van een neurochirurg kan chirurgische behandeling worden toegewezen.

Verhoogde oogdruk (glaucoom) behandeld met speciale druppels, waardoor de afscheiding van waterig vocht. Deze medicijnen zijn onder andere "timolol", "Alfagan", "Azopt", "Dorzolamide". Dit kan echter conservatieve therapie zeer inefficiënt zijn, en dan is de enige optie is chirurgie: patiënten ondergingen trabeculectomie of trabekulotomiyu.

Gevolgen en complicaties

Weber syndroom - is een gevaarlijke ziekte. Bij conservatieve of operatieve behandeling is voldaan en toestand van de patiënt niet is verbeterd, gegeven een nogal slechte prognose. Ongecontroleerde epileptische syndroom kan leiden tot dementie, mentale retardatie, blindheid, een verhoogd risico op een beroerte.

Het voorkomen van de ziekte

Ondanks het feit dat de ziekte erfelijk is, preventieve maatregelen uitgevoerd door een zwangere vrouw worden uitgevoerd, zal aanzienlijk verminderen het risico op het ontwikkelen van de ziekte. Deze activiteiten omvatten:

• Weigering van slechte gewoonten (vooral tijdens de zwangerschap).
• Het handhaven van de juiste en gezonde levensstijl. Frequent wandelingen in de frisse lucht, gezonde slaap.
• Proper split maaltijden. Een toename van het dieet met vezelrijk voedsel. Gebruik geen halffabrikaten en gebakken voedsel.
• Tijdige inschrijving bij de zwangerschap en de bezoeken aan de arts op het geplande tijdstip.
• Het gebruik van drugs alleen voor het beoogde recept.

Weber-syndroom - een zeldzame en gevaarlijke ziekte, die direct is terug te vinden op de kwaliteit van het menselijk leven. Trust artsen, tijdige diagnose en de passage van de voorgeschreven behandeling kan leven veranderen ten goede. Het is ook belangrijk om niet te laten de ziekte zijn gang gaan en niet om drugs te gebruiken zonder recept verkrijgbaar.