Waldenström Macroglobulinemia: symptomen, oorzaken, prognose

Erfelijke bloedziekten zijn zeldzaam, maar zijn zeer gevaarlijk voor de mens. Een van deze ziekte is Vandelstrema macroglobulinemia.

Dan wordt gekenmerkt?

Op grond van deze ziekte in de moderne geneeskunde verwijst naar een erfelijke hematologische syndroom gepaard gaan met de aanwezigheid van bloed macroglobuline. Dit eiwit wordt gevormd door de activiteit van monoklonale B-lymfoïde bloedcellen (B-lymfocyten).

Normaliter zijn deze cellen verantwoordelijk voor de synthese van bloed-M globuline. Als een functie van het beenmerg (vaak in de ontwikkeling van tumor werkwijze) een verandering van aminozuur samenstelling en sequentie van het gen, wat leidt tot synthese macroglobuline, d.w.z. het ontwikkelen van de ziekte van Waldenström macroglobulinemie.

De ziekte is vrij zeldzaam, ongeveer 3 gevallen per miljoen inwoners. Het ontwikkelt zich voornamelijk bij mannen boven de leeftijd van 55 jaar. deze pathologie is bijna niet optreedt tot 40 jaar.

Hoe dan, manifesteert de ziekte op cellulair en weefsel niveaus? Welke structuren worden beïnvloed in de eerste plaats en dat als gevolg dat er?

De pathogenese van de ziekte

In het hart van patogenza de ziekte is een kwaadaardige proliferatie van plasmacellen kloon cellen die in staat het ontwikkelen van immunoglobuline M. Deze cellen binnenvallen het beenmerg, lever, milt, waar ze beginnen om actief te laten groeien en scheiden pathogene macroglobuline. Dus het ontwikkelen van de ziekte van Waldenström macroglobulinemie.

De accumulatie van pathogene eiwitten in het bloed leidt tot de ontwikkeling van de viscositeit. Als gevolg van verminderde bloedtoevoer snelheid door de vaten, die leidt tot de stagnatie. Bovendien remde plasma stollingsfactoren (als gevolg van de onmiddellijke en inactiveren ze macroglobulinen). Hierdoor verstoorde de normale stolselvorming, wat uiteindelijk leidt tot verhoogde bloeden.

Visueel, wanneer onderzocht onder een microscoop, beenmergcellen, blijkt er voorkomens "plazmatizirovannyh" lymfocyten, een groot aantal rijpe B-lymfocyten en afscheiden inflammatoire mediatoren van mestcellen. Al deze cellen suggereert dat er een Ziekte van Waldenström.

symptomen

Hoe kan klinisch worden verdacht van deze ziekte?

De eerste patiënten zullen klagen over specifieke symptomen - algemene zwakte, lichte koorts voor een lange tijd, zweten, gewichtsverlies zonder duidelijke reden.

Het belangrijkste symptoom, op basis waarvan wij ontwikkeld Vandelstrema macroglobulinemia kunnen vermoeden, is toegenomen bloeden uit de neus, tandvlees en slijmvliezen. Veel minder vaak waargenomen onderhuidse kneuzingen en blauwe plekken.

Na verloop van tijd kan hepatosplenomegalie ontwikkelen en lymfadenopathie (gezwollen lymfeklieren). Ook is het mogelijk de ontwikkeling van complicaties van Waldenström.

Wanneer niet tijdig medische zorg is er een risico van een coma patiënt, en zelfs de dood (maar stervende patiënten zijn meestal niet zozeer over wat zij lijden aan macroglobulinemia ziekte van Waldenström). De oorzaken van hun dood zijn het gevolg van een complicatie.

complicaties van de ziekte

Hetzelfde kan worden bemoeilijkt door de ziekte?

Voornamelijk betrokken bij het ziekteproces van het cardiovasculaire systeem, namelijk de kleine bloedvaten - haarvaten, arteriolen en venulen. Door het verminderen van de bloedstroom waargenomen de ontwikkeling van retinopathie, nefropathie. Nierschade. In dit geval gekenmerkt door de ontwikkeling van glomerulaire vasculaire occlusie en urolithiasis met depositie van uraat.

Macroglobulinemie Waldenström gekenmerkt door lage immuniteit en verbinden opportunistische infecties gecompliceerd en diagnostica voor de onderliggende ziekte.

Aangezien het verloop van de werkwijze aanzienlijke onderdrukking van nagenoeg alle kiemen van hematopoiese en de ontwikkeling van pancytopenie. Amyloïdose gekenmerkt door de ontwikkeling en pathologische laesies Volgens eiwit lever en milt bloedvaten, die verder verslechtert en zo hun verminderde functie.

diagnostiek

Wat statistieken zal u helpen begrijpen dat macroglobulinemia geëvolueerd?

Ten eerste moeten we aandacht besteden aan de CBC. De belangrijkste indicatoren van de ziekte zal toenemen in de bloedbezinking en de vorming van specifieke "rouleaux" - aan elkaar plakken van rode bloedcellen. Wbc geeft typisch een verhoogd aantal lymfocyten bij de analyse en het verschijnen van onrijpe leukocyten vormen.

Om de diagnose door het uitvoeren van immuno bevestigen. Na het uitvoeren van dit onderzoek kan een toegenomen hoeveelheid niet identificeren in het bloed immunoglobuline M

Monoklonale immunoglobulinen worden bepaald in het bloed na de toevoeging van gemerkte sera.

Extra, maar geen specifieke symptomen omvatten een vergrote lever en milt, detectie van amyloïde in biopsie kappillyarah nieren, alsmede het verminderen van het aantal plasma stollingsfactoren (met name factor 8).

behandeling

In de vroege stadia van de ziekte, tenzij er belangrijke interne betrokkenheid van de organen, is een specifieke behandeling niet geïndiceerd. Vaak zijn deze patiënten onder medisch toezicht in de wijk hematoloog.

Wanneer de eerste symptomen en bevestigen dat de ziekte - Ziekte van Waldenström, beginnen specifieke behandeling met cytostatica. Voor de behandeling drugs gebruiken zoals "hlorbutin", "Cyclofosfamide". Ze hebben een cytostatisch effect en onderdrukken de activiteit van een kwaadaardige kloon van B-lifotsitov.

Benoemd in de eerste plaats "hlorbutin" tot 6 mg per dag oraal gedurende 3-4 weken. Het verhogen van de dosis is beladen met de ontwikkeling van beenmergaplasie. Na het beëindigen van het verloop van de behandeling voorgeschreven onderhoud doses van het geneesmiddel (4,2 mg) om de andere dag.

Om het bloed rheologische parameters gebruikt plasmaferese te verbeteren. plasmaferese behandeling wordt uitgevoerd gedurende het gebruik van cytotoxische geneesmiddelen uitgevoerd. Voor de verwijderingsprocedure in 2 liter plasma donor substitutie op zijn geïnactiveerd.

het voorkomen

Omdat de ziekte erfelijk is, is het moeilijk op geen enkele manier van invloed op de ontwikkeling, omdat het reeds in de genen wordt gelegd. De enige manier om de ontwikkeling van een tijdige diagnose van de ziekte en goed getekende plan van de behandeling te vermijden.

Indirect invloed hebben op de ziekte kan worden onderworpen aan een gezonde levensstijl, stoppen met roken en alcohol, beperken gerookte en kruidige gerechten.

Omdat de ziekte is genetisch bepaald, kan het zijn ontwikkeling en een aantal slechte omstandigheden leiden - werken met aniline kleurstoffen, verven, vernissen.

Frequente virale infecties zijn ook in staat om het humane genoom te veranderen. Vroege behandeling van deze ziekten zal helpen bij veranderingen in de genen te voorkomen en te voorkomen dat de ontwikkeling van Waldenström.

Preventieve maatregelen kan worden toegeschreven aan patiënten met de kenmerken van de ziekte en de bevordering van hun activiteiten om te voldoen aan een gezonde levensstijl vertrouwd.

prognose

Wat wacht voor patiënten die Ziekte van Waldenström hebben ontwikkeld? Prognose van de ziekte hangt af van de ernst van de ziekte die complicaties en tijdige behandeling hebben ontwikkeld.

Als de ziekte in een vroeg stadium van ontwikkeling, in de meeste gevallen is het mogelijk om de voortgang te voorkomen. Dergelijke patiënten hebben zelfs een kans op een volledige genezing, het gebruik van onderhoud doses van cytostatica nog aanzienlijk kan verhogen hun levensverwachting.

Het is veel erger voor mensen met macroglobulinemia ingewikkelde ziekte van Waldenström. Symptomen, de prognose die zeer teleurstellend - amyloid lever en nieren, bloedend en frequente ontwikkeling paraproteinemic coma. Als de tijd niet helpt deze patiënten een grote kans op overlijden.

De gemiddelde levensverwachting voor patiënten met de ziekte is ongeveer 4-5 jaar. Bij een juiste opstelling van het plan van de behandeling kan het oplopen tot 9-12 jaar.

Risico van ziekte

Gezien het feit dat de ziekte komt zelden voor, is het moeilijk om hem te verdenken van de ontwikkeling van een man die bijna hem nooit ontmoet. Gezien het feit dat het eerste contact met de lokale therapeuten van de patiënt, is het op hun schouders, en is er verantwoordelijk voor dat tijdig werd vermoed en de diagnose macroglobulinemia ziekte van Waldenström. Wat is deze ziekte, zal worden herinnerd, niet alle artsen, echter, om te denken dat de patiënt net heeft gegeven pathologie, rekening houdend met al haar klinische verschijnselen, moet elke therapeut.

In de toekomst zal deze patiënt leiden hematologen, maar de primaire diagnose berust uitsluitend op de schouders van artsen klinieken.

Late identificatie van de ziekte leidt tot ernstige gevolgen wanneer chemotherapie niet meer effectief is. Dat is de reden waarom u moet weten over deze ziekte helemaal niet te missen en niet te brengen tot een staat van verwaarlozing.