Hypertelorism - wat is dit? Oorzaken en symptomen

Hypertelorism - een term waarmee wordt bedoeld een pathologie gekenmerkt door overmatige vergroting van de afstand tussen de beide gekoppelde organen. In de meeste gevallen gediagnosticeerd oculaire hypertelorism, maar ook andere pathologische veranderingen in de huidige medische praktijk. Dit is wat we later beschrijven in dit artikel.

Hypertelorism - wat is dit?

Deze term is heel gebruikelijk in de medische dossiers. Hypertelorism - is, zoals gezegd, een pathologie die gepaard gaat met een vergroting van de afstand tussen de beide gekoppelde organen. Opgemerkt dient te worden dat de definitie begon niet zo lang geleden worden gebruikt - de eerste keer in officiële publicaties, het verscheen in 1924.

Bijvoorbeeld, in de geneeskunde bekend als een dergelijke pathologie hypertelorism tepels. In dit geval wordt een overtreding van de zogenaamde speen Index - index, die wordt bepaald door de verhouding tussen de omtrek van de borstkas ter hoogte van de nippel en de afstand ertussen. Pathologie is niet een onafhankelijke en ontwikkelt zich vaak op de achtergrond van aangeboren afwijkingen, zoals Apert syndroom, de ziekte van Edwards'.

Maar de meest voorkomende orbitale hypertelorism - ziekte waarbij er een abnormale vergroting van de afstand tussen de oogkassen. Een dergelijke toestand is aangeboren - de diagnose is gesteld in de eerste dagen na de geboorte.

Wat zijn de oorzaken van de ziekte

Hypertelorism eye - aangeboren aandoening, die meestal wordt geassocieerd met verschillende genetische ziekten. Zo hebt te ver uit elkaar oogkassen waargenomen bij kinderen met nefrofibromatozom, Apert syndroom, het syndroom van Down, toast, Edwards en andere aandoeningen die gepaard gaan met meerdere misvormingen van de foetus. Om soortgelijke redenen directe omvatten verschillende afwijkingen in hersenstructuur of skull - is de aanwezigheid van tumoren, te snelle genezing van de schedel onderdelen, traumatisch hersenletsel herniatie en spleten.

Uiteraard is het mogelijk om een aantal risicofactoren die normaal kan verstoren identificeren prenatale ontwikkeling of activeren waarover foetale genetische afwijkingen. Zo is de negatieve invloed op de toestand van het kind beïnvloed door infectie overgedragen door de moeder tijdens de zwangerschap, evenals de toegang tot het lichaam van giftige stoffen, waaronder zware drugs, hoge doses van alcohol, drugs en ga zo maar door. D.

Hypertelorism: foto's en bijbehorende symptomen

Er wordt gezegd dat hypertelorism heeft verschillende mate - enkele eye patiënten is slechts licht verschoven, terwijl in andere gevallen zijn ze ver uit elkaar en uw arts kan een defect na de eerste blik op de baby te merken. Deze kinderen hebben een zeer karakteristieke gelaatstrekken van de structuur:

• Pathologisch grote afstand tussen de binnenvlakken van de bussen.
• Vaak vervorming palpebrale scheuren gezien - zij kunnen een onregelmatige vorm bezitten, of asymmetrische sterk vernauwd.
• Er is ook een karakteristieke structuur van de neus - rug is plat en breed neusbrug.
• Vaak hypertelorism bij kinderen met strabismus, een verscheidenheid van visuele beperking, de vervorming van de optische zenuw, het geurprobleem.

Helaas, de bovenstaande genetische symptomen die kenmerkend zijn niet alleen een schending van de voorste structuur van de schedel. Vaak hebben kinderen voet misvormingen, abnormale ontwikkeling van de kaken, verminderde intellectuele ontwikkeling.

diagnostische methoden

Natuurlijk, in dit geval, is het zeer belangrijk om correct te diagnosticeren, want je moet de aanwezigheid van een bepaalde genetische ziekte. Arts berekent deze interorbit okruzhnostnoy-index, die wordt bepaald door de gemeten hoofdomvang met een afstand tussen de binnenhoeken van de ogen spleten en het verkregen getal wordt vermenigvuldigd met 100. De pathologie algemeen gezegd in het geval waarin de index hoger is dan 6,8 .

Verder uitgevoerd anamnese ouders en genetisch onderzoek. Zorg er ook voor uw kind is voorgeschreven magnetische resonantie of computertomografie van het hoofd - deze procedure kan botafwijkingen en de aanwezigheid van tumoren in de hersenen te detecteren.

behandeling van ziekten

Als we praten over hypertelorism, dan specifieke behandeling is alleen nodig in het geval dat er sprake is van een ernstige bedreiging voor de organen van visie en zenuwuiteinden. In dit geval is het raadzaam een operatie. Tijdens de procedure, de arts voert plastic schedel. Maar natuurlijk, het besluit om vast te houden een dergelijke operatie neemt specialist, met aandacht voor een groot aantal factoren, waaronder de gesteldheid van het kind en de aanwezigheid van comorbiditeit. Chirurgie wordt meestal uitgevoerd voordat de patiënt twee jaar oud - dit is de tijd dat de operatie de meest optimale resultaten.

Voor systemische behandeling wordt gericht op de correctie van de onderliggende ziekte. Uit dit en is afhankelijk van medische therapie.

Preventie van ziekte en de prognose van patiënten

Hypertelorism - het is eerder een esthetisch defect. Gevaren zijn onder andere syndromen en ziekten die gepaard gaan met de aandoening. Daarom is het gebrek zelf is geen bedreiging voor het leven van het kind. De enige uitzonderingen zijn de gevallen waarin de oogkassen degeneratie van invloed op de visie van de patiënt.

Met betrekking tot preventie, de nog specifieke middel om beschreven ptologii niet. Om het risico op intra-uteriene ziekten te verminderen, tijdens de zwangerschap moet zorgvuldig toezien op de gezondheid, goed te eten, stoppen met roken, alcohol, drugs en potentieel gevaarlijke drugs.

Planning voor de zwangerschap en moet op verantwoorde wijze en niet worden behandeld om de geplande overleg met een geneticus verlaten. Sommige genetische ziekten kunnen worden gediagnosticeerd, zelfs in de baarmoeder. Een genetische studie tijdens de zwangerschap planning helpen bij het bepalen van de waarschijnlijkheid van een kind van een afwijking.