Dariersziekte: oorzaken, symptomen, behandeling

Het merendeel van de mensen is een exacte replica van hun ouders. Men krijgt de blauwe ogen van de paus, de andere - haar chique moeder. Natuurlijk, soms vice versa. Echter, we allemaal opgroeien interessante resultaten weven genen van onze naaste familieleden. Heel vaak, met grote ogen, krullend haar en lange benen, ouders geven hun kinderen een set van verschillende ziekten. Zij doen dit niet met opzet, zelfs zonder uw eigen toestemming. Pathologie niet kan optreden gedurende het hele leven, maar vaker is de situatie anders. Een persoon wordt een gijzelaar van de familie ziekten en kwalen. Een van deze "giften" is de ziekte van Darier. Wat is het? Wat veroorzaakt deze pathologie?

algemene informatie

Onder Dariersziekte verwijst naar een erfelijke huidziekte manifesteert huiduitslag in de vorm van knobbeltjes bruin of bruin. Ze zijn kegelvormige en bedekt met dikke korsten. Noduli gelokaliseerd op het lichaam plooien komen samen en vormen een vochtige wond. Afhankelijk van de locatie van de laesies en hun uiterlijk, wordt de ziekte van Darier verdeeld in vier vormen:

• Gelokaliseerd. Gekenmerkt door een lineaire rangschikking van de centra die betrekking hebben slechts beperkte delen van het lichaam.
• Classical. Rash voornamelijk gelokaliseerd op de hoofdhuid, borst en oren.
• Geïsoleerd. Samen met standaard knobbeltjes verschijnen polyhedraal pukkels lijken op wratten. Typisch, ze zijn op de rug van de handen en voeten.
• Vesiculaire-bulleuze. Deze vorm van de ziekte is zeer zeldzaam. Het wordt gekenmerkt door meerdere laesies met een transparante geheim. Ze verschijnen op de zijkant van de nek, in het gebied van de grote huidplooien.

Primaire laesies papels worden gediagnosticeerd bij patiënten in de leeftijd van 8-15 jaar. Volwassen kwaal stakingen zelden.

De oorzaken van de ziekte van

De voornaamste oorzaak van deze ziekte is de aanwezigheid van abnormale gen en een belangrijke risicofactor - erfelijke aanleg. Daardoor wordt vitamine A niet volledig geabsorbeerd door het lichaam, wordt de activiteit van bepaalde enzymen en zinkgehalte in de epidermis verminderd. Het gevolg van deze pathologische processen is een schending van het mechanisme van de huid keratinisatie.

Als moeder of vader dragers zijn van het abnormale gen in 50% van de gevallen, het licht wordt een kind met de diagnose "ziekte van Darier." Echter, als de patiënt ouders geboren absoluut gezonde baby, deze pathologie geen last van zijn toekomstige kinderen. De ziekte wordt niet overgedragen door druppeltjes in de lucht of seksueel.

ziektebeeld

Het ziekteproces begint met het optreden van vlakke folliculaire knobbeltjes, die anders bekend als papules. Hun grootte kan variëren van 1 tot 3 mm. Papels bedekt met een stevige korst van bruine kleur. Daaronder zijn verdiepingen in de vorm van een trechter. Knobbeltjes zijn gelegen aan de monding van de haarzakjes, wat soms leidt tot de ontwikkeling van een andere ziekte - folliculitis. Daarom, voordat de behandeling begint is het noodzakelijk om een differentiële diagnose te voeren.

Uitbarstingen symmetrisch grijpen subclavia regio en de flexor oppervlakken van de gewrichten. Op de hoofdhuid papule denken wratachtige schilferige plaques met korsten. Na hun verwijdering in plaats van de laesies verschijnen brandpunten van alopecia. Naarmate de ziekte vordert er nieuwe huiduitslag en oud samen te voegen tot één plek.

medisch onderzoek

De diagnose van de ziekte is gebaseerd op het klinisch beeld en de volledige medische geschiedenis van de patiënt. Tijdens het onderzoek, onderzoekt de arts de symptomen van de ziekte, eerdere gevallen van huiduitslag bij naaste familieleden. Om de ziekte te bevestigen is een histologische analyse van de huid biopsie toegewezen. De differentiële diagnose wordt uitgevoerd met familiaire pemphigus, papillomatose en seborrheic dermatitis uitgevoerd.

therapie principes

Behandeling met deze kwaal meestal uitgevoerd op een poliklinische basis. Tijdens de verergering van de pathologische proces lijkt of uitgebreide laesies patiënt vereist hospitalisatie in dermatologische ziekenhuis.

De patiënt is een symptomatische behandeling. Alle patiënten zonder uitzondering toegewezen vitamine A in de vorm van orale of intramusculaire injectie. De dosering wordt individueel berekend, rekening houdend met de leeftijd van de patiënt. Het verloop van de behandeling is meestal 3 maanden, maak dan een pauze en herhaal de behandeling.

Een positief resultaat met de ziekte van Darier geven bubbelbaden in combinatie met toepassingen keratolytische zalf. In aanwezigheid van grote laesies, chirurgische ingreep of elektrocoagulatie. Wanneer de ziekte van Darier gaat gepaard met de toevoeging van een bacteriële infectie, is een antibioticum voorgeschreven.

Voorspelling en preventie

De ziekte wordt uitsluitend overgebracht door vererving. Dat is de reden waarom als een primaire preventie experts raden overleg met een geneticus voor paren van plan in de nabije tijd het concipiëren van een kind. Dit geldt vooral voor de ouders, die in de familie is al gediagnosticeerd met de ziekte van Darier.

De bovenbeschreven behandeling, geeft meestal goede resultaten. Veel patiënten kunnen remissie staan voor een paar jaar te bereiken. Echter, men moet niet verwachten dat een volledig herstel.