Hammam-Rich syndroom: beschrijving

Hamman Rich syndroom - een relatief zeldzame ziekte (incidentie slechts tien gevallen per honderdduizend mensen), die zich in de vorm van sclerose van de longen en de vorming van ademhalingsinsufficiëntie manifesteert. Deskundigen schrijven het optreden tot auto processen.

definitie

Hamman Rich syndroom - een ziekte geassocieerd met een pathologisch proces in het longweefsel, op grond waarvan zij sclerose en het ontwikkelen van respiratoire insufficiëntie. Om te bestuderen begon pas in het midden van de vorige eeuw, toen de wetenschappelijke tijdschriften frequent publicaties met beschrijvingen van soortgelijke symptomen.

Deze pathologie komt vaker voor bij middelbare leeftijd en oudere mannen. Er wordt aangenomen dat dit te wijten aan slechte gewoonten, een langere duur van het dienstverband en de kenmerken van beroepen ongeschikte werkomstandigheden (lassers, mijnwerkers, bouwers en ga zo maar door. D.) kan zijn.

Synoniemen

Een arts die als eerste aan de pathologie te bestuderen was, was Scadding. Hij suggereerde dat een term als "fibrosing alveolitis." Maar al snel begon te worden gebruikt in een tamelijk brede zin, dat duidt op een groep van ziekten die soortgelijke symptomen. Daarom duurde het meer dan een specifieke naam.

Pathologie werd omgedoopt ziekte Scadding, en vervolgens naar de Hamman Rich syndroom, zoals later bleek dat deze twee artsen soortgelijke pathologie hebben beschreven in 1935. Er zijn synoniem van deze nosologisch apparaat, bijvoorbeeld progressieve interstitiële longfibrose, fibreuze dysplasie, cirrose, long etterende interstitiële pneumonie en anderen. In de moderne geneeskunde, is bevoegd om ze allemaal te gebruiken.

etiologie

Hamman Rich syndroom nog steeds een van de ziekten van onbekende etiologie, omdat het verschijnsel van fibrose optreedt bij deze ziekte is het longweefsel niet-specifieke reactie op het ziekteproces. De meest populaire in de wetenschappelijke gemeenschap had een theorie dat de ziekte wordt veroorzaakt door een auto-proces op basis van allergische reacties van het derde type (immuuncomplex).

Er zijn voorstanders en polyetiology theorie. Zij stellen dat het longweefsel wordt blootgesteld aan verschillende agentia van bacteriële, fungale of virale aard, wat leidt tot hyperergische reactie van het immuunsysteem.

Voor een aantal wetenschappers als eerder Rich syndroom Hamm als één uitvoeringsvorm van collagenose, waarbij het pathologische proces is uitsluitend licht.

pathogenese

Acute interstitiële pneumonitis (Hamman Rich syndroom) wordt door de vorming van zogenaamde alveolaire-capillaire eenheid. Van hoe uitgedrukt pathologische veranderingen hangt af van de diffusiesnelheid van gassen in het bloed en, als gevolg van hypoxie. Dit proces is uniek voor deze bepaalde ziekte en typische ademhalingsorganen respons op verwonding.

Het verminderen van de diffusie van gassen door de alveoli optreedt om verschillende redenen. Ten eerste, de verandering van de membraandikte en partities fibrinogeen in het plasma, doordringt deze gebieden, waardoor ze dichter en rigide. Ten tweede, het epitheel van de luchtwegen blaasjes (alveoli) wordt binnen kubische en verliest zijn eigenschappen. Ten derde verstoorde perfusie procesgassen, namelijk de lucht die de longen binnenkomt, niet in contact met de bloedsomloop van een dit proces gebeurt te snel. Bovendien is er een reflex spasmen van vaten van de longen als gevolg van de drukverhoging in de pulmonaire circulatie, die verder verergert de pathofysiologische mechanismen.

symptomatologie

Hamman Rich syndroom bij kinderen is zeldzaam. Deze ziekte komt het meest voor op middelbare leeftijd en ouderen, maar kan bij premature baby's met lagere compenserende capaciteit.

De trage begin van de ziekte. Bij de mens zijn er afleveringen van een droge hoest en voelt strak in de borst. Vervolgens wordt vergezeld door kortademigheid en uitademen een lichte stijging van de temperatuur, zwakte, vermoeidheid. Bij het eerste onderzoek duidelijk zichtbaar blauwachtig vingertoppen en nasolabiale driehoek. Misschien een verandering van de terminal vingerkootjes en nagel vorm.

Er versnelde hartslag, kleine borrelende rales in de longen. Met ziekteprogressie frequente episoden van hoesten, sputum weergegeven en in zeldzame gevallen en hemoptysis (beschikbaarheid capillaire spleet).

diagnostiek

Diffuse interstitiële pulmonaire fibrose (Hamman Rich syndroom) kunnen worden gedetecteerd door middel van laboratoriumtests alleen in de terminale fase, zoals in een bloedtest niet-specifieke veranderingen:

• verhogend eiwit;
• SSCHE versnelling (bezinking);
• veranderingen in de verhouding van eiwitfracties.

Deze cijfers wijzen op de aanwezigheid van ontsteking, maar geen van zijn aard te melden, noch op de locatie. Een beetje kan helpen bij het plannen radiografie van de longen. In de beginfase groeit de patroon in de longen wortel, vervolgens een netto korreligheid longweefsel. Na verloop van tijd, de foto's verschijnen regio's van een grotere transparantie, in de vorm van honingraten neemt. Hart zal ook worden gewijzigd als gevolg van de toename van de rechter hart.

differentiële diagnose

ziekte Hammam-Rich - een ziekte die is moeilijk te diagnosticeren precies omwille van niet-specifieke veranderingen in de longen. Om nauwkeurig zeker te zijn van de diagnose, om alles uit te sluiten.

De arts moet om vergelijkingen te maken:

• toxische en allergische alveolitis fibroziruschim;
• bilaterale longontsteking;
• sarcoïdose;
• gedissemineerde longtuberculose;
• systemische bindweefselziekten (lupus, reumatoïde artritis, scleroderma, enz.);
• longkanker;
• pulmonaire hemosiderose;
• groep pneumoconiose.

Alleen in het geval dat alle van de opties te kiezen weggegooid diagnose syndroom Hammer-Rich. die nodig zijn vaak uit te voeren autopsie. Hiertoe arts schrijft een open of gesloten naaldbiopsie, afhankelijk van de beoogde stadia van de ziekte.

pathologische anatomie

Symptomen en diagnose Hammam-Rich syndroom afhangen van hoe de wereldwijde veranderingen in het longweefsel. Om ze te evalueren, verwijderen van een stuk van de long en onderzoek het onder een microscoop. De resultaten van dit onderzoek kan niet samenvallen met de klinische verschijnselen, maar ze zijn nauwkeuriger, omdat zij directe weergave van de staat lichaam.

Indien de ziekte onder fibroserende alveolitis, de patholoog ziet weefselzwelling vloeistof met een hoog gehalte aan fibrine in het alveolaire lumen, impregneren wanden ontstekingsreactie cellen. Indien het pathologische proces vordert, is het duidelijk histologisch veranderingen in celstructuur en endotheliale alveolaire capillaire basaalmembraan verdikking. Ook een eventuele gedeeltelijke vernietiging van de longblaasjes in de plaatsen van contact met de schepen.

Er zijn vijf graden van veranderingen in de longen:

1. Oedeem en cellulaire infiltratie van alveolaire wanden.
2. Fluïdum vullen van de alveoli en de afgeschilferde cellen of absorptie van exudaat wanden en afdichting.
3. De vernietiging van de longblaasjes, de vorming van cysten in de kleine bronchiën.
4. Meerdere middelgrote en kleine cysten.
5. "Cellular" licht door grote cysten.

Course en prognose

Kelloidoz (Hamman Rich syndroom) heeft een vrij slechte prognose, omdat het onmogelijk is om de progressie van de ziekte te stoppen. Zelfs met medicatie pathologisch proces kan vertragen, maar vroeg of laat zal de ziekte nog steeds winnen. De patiënt kan zijn van een paar maanden tot een paar jaar van het leven. Zoals exacerbatie en remissie perioden instabiel gedurende deze tijd.

Na verloop van tijd, de progressieve cardiopulmonale insufficiëntie leidt mensen ten opzichte van invaliditeit, en vervolgens tot de dood door verstikking. In het beste geval zal de patiënt nog vijf tot zeven jaar vanaf het moment van de diagnose. Op voorwaarde dat het zal voldoen aan alle aanbevelingen van de arts. In zeldzame gevallen, het einde komt na een paar maanden, ongeacht de therapie. Als de behandeling is gepland voor de vroege stadia van de ziekte, in zeldzame gevallen is het mogelijk om "te behouden" in dit stadium en sla het leven van de mens, en de relatieve gezondheid.

behandeling

Wat te ziek doen, nadat hij werd gediagnosticeerd met het syndroom Hammam-Rich? De behandeling begint onmiddellijk. Het is niet nodig om de start van de behandeling uit te stellen, als de ziekte vordert de loop der jaren meer en meer. Een specifieke behandeling is nog niet ontwikkeld, zodat de artsen proberen om de symptomen te stoppen en het afremmen van de snelheid van weefsel fibrose.

In de beginfase van de ziekte het meest effectief bewezen steroïden. Ze verminderen de inflammatoire verschijnselen: exudatie van vloeistof, cellulaire infiltratie, vertragen de vorming van bindweefsel en de productie van antilichamen. Bolustherapie uitgevoerd, d.w.z. beginnen bij hoge doses (tot 60-80 mg per dag) en geleidelijk de hoeveelheid geneesmiddel tot 20 mg verminderen. Het is belangrijk om de activiteit van de bijnierschors te bewaken, zodat er geen Kushingoid syndroom veroorzaken.

In de latere stadia, indien voldoende uitgesproken fibrose voorkeur verdienen geneesmiddelen die het immuunsysteem remt. Special distributie kreeg een combinatietherapie van steroïden en cytostatica. Het was effectiever dan het gebruik van deze drugs afzonderlijk.

De aangewezen als symptomatische therapie decongestiva, inademen van zuurstof onder druk, de B-vitaminen, alsmede antibiotica als nodig (bij montage een secundaire infectie), hartglycosiden en diuretica (met een toename van hartfalen).