Erythremia - wat is dit? stadium eritremii

Erythremia - een soort bloedstoornissen gekenmerkt door proliferatie (overgroei) van erytrocyten en duidelijke toename van het aantal andere cellen (leukocyten, bloedplaatjes). Is een chronische, vaak goedaardige ziekte is vrij zeldzaam. Het is echter mogelijk degeneratie van goedaardige kwaadaardige leukemie. Erythremia - een ziekte die ziek is ongeveer 4 personen van de 100 miljoen mensen per jaar. Het is niet afhankelijk van het geslacht, maar het wordt meestal gediagnosticeerd bij mensen ouder en ouder. Terwijl de gemelde gevallen van de ziekte op een jongere leeftijd, vaak vrouwen.

Erythremia (ICD-10 code - S94.1) een chronisch verloop.

Bloedcellen en pathogenese van de ziekte

eritremii mechanisme ontwikkelt zich als volgt.

Rode bloedcellen - rode bloedcellen, waarvan de belangrijkste functie - is het transport van zuurstof naar alle cellen van ons lichaam. Ze worden geproduceerd in het beenmerg, milt en lever. Beenmerg is in de lange botten, wervels, ribben, borstbeen en schedel botten. 96% van de rode bloedcellen vol hemoglobine, die zich bezighoudt met de ademhalingsfunctie. Rode kleur geeft hen ijzer. Rode bloedcellen worden gevormd door gebruik van stamcellen. Hun onderscheidend vermogen - het vermogen om te delen (reproduceren), omgezet in een andere cel.

De botten is geel beenmerg, dat wordt voorgesteld door vetweefsel. Hij begint om bloed elementen alleen in extreme omstandigheden, wanneer andere bronnen van hematopoietische niet hun functies te produceren.

Erythremia (ICD-10 - International Classification of Diseases, waarbij de code is toegewezen aan deze kwaal 94,1 C) - een ziekte pathogenese is nog niet begrepen. Om redenen die nog niet geheel opgehelderd door artsen, begint het lichaam krachtig rood bloedcellen die niet langer passen in de bloedstroom, waardoor bloedviscositeit en beginnen te vormen van bloedstolsels. Na verloop van tijd, het verhogen van hypoxie (zuurstofgebrek). De cellen onvoldoende voeding ontvangt, een storing in het totale systeem van het lichaam.

Een paar interessante feiten over eritremii

1. Erythremia - dit is een goedaardige ziekte van leukemie. Dat is een lange tijd is het passief en pas later leidt tot complicaties.
2. Het kan asymptomatisch zijn en zich niet aan te kondigen voor vele jaren.
3. Ondanks het verhoogde niveau van bloedplaatjes, patiënten gevoelig voor overmatig bloeden.
4. Erythremia heeft een familiale geschiedenis, dus als een familie heeft een zieke, het risico van het verschijnen van een relatieve toename.

redenen eritremii

Net als andere soorten leukemie, erythremia nog niet volledig begrepen, en de redenen voor het ontstaan niet onthuld. Echter, geuit factoren die bevorderlijk zijn voor de opkomst ervan zijn:

1. Genetische aanleg.
2. Giftige stoffen gevangen in het lichaam.
3. Ioniserende straling.

genetische aanleg

Het is niet precies bekend welke genmutaties veroorzaken de verschijning eritremii echter vastgesteld dat in de familie ziekte komt vaak genoeg in de volgende generaties. De kans op het ontwikkelen van de ziekte wordt verhoogd met een paar keer, als een persoon die lijdt:

• Het syndroom van Down (schending van het gezicht en de hals, vertraging in de ontwikkeling);
• syndroom van Klinefelter (mogelijk onevenredig figuur en ontwikkelingsstoornissen vertragingen);
• Bloom Syndrome (geringe hoogte, pigmentatie op het gezicht en de onevenredige ontwikkeling aanleg voor oncologische ziekten);
• Marfan syndroom (aandoeningen van bindweefsel).

Aanleg voor eritremii verklaard door het feit dat de genetische cellulaire machinerie (met inbegrip van bloed eenheid) instabiel is, zodat een persoon vatbaar voor externe negatieve impact van - giftige stoffen, straling.

bestraling

Zelfs de röntgenstralen en gammastralen worden gedeeltelijk geabsorbeerd door het lichaam, waardoor de genetische cellen. Zij kunnen sterven of muteren.

Echter, de meest krachtige radioactieve straling ontvangen door mensen die chemotherapie van de ziekte, evenals degenen die in het epicentrum van energiecentrales of atoombommen waren te behandelen.

giftige stoffen

Wanneer ze worden ingenomen, zijn ze in staat om het veroorzaken van genetische mutatie van cellen. Deze middelen worden genoemd chemische mutagene stoffen. Na talloze studies, hebben wetenschappers ontdekt dat patiënten eritremii contact met deze stoffen voorafgaand aan de ontwikkeling van de ziekte. Deze stoffen zijn onder meer:

• benzeen (in de samenstelling van benzine en vele chemische oplosmiddelen);
• antibacteriële middelen (met name "Chloramphenicol");
• cytostatische middelen (anti-tumor).

Eritremii podia en hun symptomen

Erythremia heeft de volgende stappen: aanvankelijk, uitgevouwen en terminal. Elk van hen heeft zijn eigen symptomen. De eerste fase kan duren voor tientallen jaren zonder enige ernstige symptomen. Minor symptomen van de patiënten meestal toegeschreven aan de andere, minder ernstige ziekten. Immers, zelfs de artsen vaak niet genoeg aandacht besteden aan onvolmaakte bloedtest.

Bij een primair erythremia, bloedonderzoek matige afwijkingen van de norm.

De eerste fase wordt gekenmerkt door vermoeidheid, duizeligheid, tinnitus. De patiënt slaapt slecht, voelt koud in de extremiteiten, er zijn zwelling van handen en voeten. Een daling van de mentale prestaties. Geen externe manifestaties van de ziekte nog niet. Hoofdpijn wordt niet beschouwd als een specifiek teken van de ziekte, maar het komt in de beginfase als gevolg van een slechte bloedsomloop in de hersenen. Om deze reden, verminderd zicht, aandacht en intelligentie. Wanneer de diagnose van "erythremia" symptomen van de ziekte in de tweede fase hebben hun eigen kenmerken - bloedend tandvlees, wordt een klein hematoom. Op het onderbeen kan donkere vlekken (trombose symptomen) en zelfs zweren. Grow organen die rode bloedcellen te produceren - de milt en lever. Als gevolg van de ontwikkeling van de ziekte gezwollen lymfeklieren.

Eritremii tweede fase kan ongeveer 10 jaar duren. Het gewicht wordt aanzienlijk verminderd. De huid krijgt cherry toon (meestal handen en voeten), het zachte gehemelte van kleur verandert, vast - behoudt zijn oude kleur. Jeuk last van de patiënt die wordt versterkt na het baden in warm of heet water. Lichaam wordt een gezwollen ader van een overvloed aan bloed, vooral in de nek. Ogen leken bloeddoorlopen, omdat erythremia, waarvan de symptomen zijn duidelijk genoeg in de tweede fase, bevordert de bloedtoevoer naar de vaten van het oog.

Als gevolg van een slechte bloedcirculatie in de haarvaten gemanifesteerd pijn en brandend gevoel in de vingers en tenen. In gevorderde gevallen blijken tsiatonicheskie vlekken op hen.

Er zijn bot en epigastrische pijn. Gewrichtspijn geassocieerd met jichtige aard van overtollig urinezuur. In het algemeen wordt het werk van de nieren verstoord, vaak gediagnosticeerd pyelonefritis en vond uratovye nierstenen.

Het zenuwstelsel lijdt. De patiënt nerveus, zijn stemming instabiel is, gekenmerkt door huilerig en verandert regelmatig.

viscositeit van het bloed verhoogt, hetgeen resulteert in het verschijnen van bloedstolsels in verschillende vasculaire gebieden. Ook is er het risico op het ontwikkelen van spataderen ontwikkeling.

Waarschuwing! Patiënten kunnen ook last hebben van hoge bloeddruk, en de opening van zweren in de twaalfvingerige darm. Dit is te wijten aan een daling van de afweer van het lichaam en het vergroten van het aantal Helicobacter pylori - is deze bacterie veroorzaakt zweren.

Eritremii De derde fase wordt gekenmerkt door bleekheid van de huid, vaak flauwte, zwakte en traagheid. Waargenomen langdurig bloeden tijdens minimale verwondingen, aplastische anemie als gevolg van lagere hemoglobinegehalte in het bloed.

De derde fase eritremii: Symptomen en complicaties

Erythremia - bloedziekte, die in de derde trap agressief wordt. In deze fase, de beenmergcellen ondergaan fibrose. Hij kan niet produceren rode bloedcellen, zodat de regels van bloedcellen vallen, soms kritische indicatoren. In de hersenen zijn er brandpunten van verweking, leverfibrose begint. De galblaas is een dikke, stroperige gal en pigment stenen. Het gevolg is cirrose en vasculaire occlusie.

Voorheen werd verhoogd trombus kan een oorzaak van het overlijden van patiënten met erythema geworden. vatwanden kunnen veranderen, is er een blokkade van bloedvaten in de hersenen, milt, hart en benen. Ontstaat occlusie - verstopping van de schepen van de benen, met het risico van een volledige contractie.

Nierschade. Door de groei van urinezuur patiënten lijden aan pijn in de gewrichten jicht karakter.

Waarschuwing! Wanneer eritremii benen en armen vaak veranderen van kleur. De patiënt is gevoelig voor bronchitis en verkoudheid.

de ziekte

Erythremia - een langzame ziekte. De ziekte komt in zijn eigen traag, het is het begin van een progressief en onopvallende karakter. Patiënten leven vaak al tientallen jaren, zonder aandacht te besteden aan kleine symptomen. Echter, in meer ernstige gevallen als gevolg van bloedstolsels dood kan optreden binnen 4-5 jaar.

Samen met eritremii toegenomen milt. Geïsoleerde vorm met cirrose laesie en diencephalon. Tijdens kan allergische ziekten en infectieuze complicaties worden betrokken, patiënten kunnen vaak niet tolereren groep bepaalde medicijnen last van urticaria en andere huidziekten. Verloop van de ziekte wordt gecompliceerd door gelijktijdig optredende omstandigheden wordt de diagnose gewoonlijk na ouderen.

Posteritremichesky myelofibrosis - een wedergeboorte van de goedaardig verloop van de ziekte bij kwaadaardige. De voorwaarde is een natuurlijke bij patiënten die deze periode overleefd. In dit geval, de artsen toegeven dat erythremia verworven tumor karakter.

Het is uiterst belangrijk om de juiste diagnose te stellen erythremia en een passende behandeling. Diagnose bevat een aantal studies.

Analyse van bloed op eritremii

Wanneer de diagnose "erythremia" bloedonderzoek parameters die belangrijk zijn voor de diagnose zijn, gebeurt in de eerste plaats. Eerst en vooral is dit een veel voorkomende bloedtest. Het is abnormaal in hem en werd de eerste alarmbel. Hierdoor nam het aantal rode bloedcellen. In eerste instantie is niet kritisch, maar met de ontwikkeling van de ziekte neemt steeds meer en valt op de laatste fase. De normale erytrocyten in het bloed van vrouwen 3,5-4,7, en mannen - 4-5.

Als de diagnose erythremia, bloedonderzoek cijfers, die een toename van de rode bloedcellen aan te geven, zegt over een overeenkomstige stijging van de hemoglobine. Hematocriet aangeeft het vermogen van het bloed om zuurstof te transporteren, steeg tot 60-80%. Kleur index is niet veranderd, maar de derde fase kan van alles zijn - normaal, verhoogd of verlaagd. Bloedplaatjes en witte bloedcellen toegenomen. Witte bloedcellen groeien meerdere malen, en soms meer. Formulering eosinofielen (soms met basofielen) toeneemt. Serieus toegenomen bloedplaatjes. Bezinkingssnelheid - niet meer dan 2 mm / uur.

Helaas, complete bloedbeeld, hoewel belangrijk voor de initiële diagnose, weinig informatie, en alleen op basis van zijn diagnose is niet gezet.

Andere studies bij eritremii

• Biochemische analyse van bloed. Het voornaamste doel - AST en ALT - om de hoeveelheid ijzer in het bloed en het niveau van de leverfunctie te bepalen. Ze komen vrij uit de lever in de vernietiging van de cellen. Vaststelling van het bedrag van bilirubine geeft de ernst van het proces van erytrocyten vernietiging.
• Beenmergpunctie. Analyse genomen met een naald die in de huid om het periost ingebracht. Werkwijze geeft de status van hematopoietische cellen in het beenmerg. Onderzoek geeft het aantal cellen in het beenmerg, de aanwezigheid van kankercellen en fibrose (groei van bindweefsel).
• Wanneer de diagnose "chronische erythremia" doen ook laboratoriummarkers en abdominale echografie. Echografie verstopte organen, vergrote lever en milt, en zakken van fibrose in hen.
• Doppler geeft bloedstroomsnelheid en helpt om bloedstolsels te identificeren.

eritremii behandeling

Opgemerkt dient te worden dat erythremia vaak vordert langzaam en heeft een goedaardig verloop. In de eerste plaats zijn de artsen geadviseerd om veranderingen in levensstijl te maken - meer om buiten te zijn, om te wandelen, om positieve emoties te krijgen (endorfinoterapiya goede resultaten bereikt soms). Voedingsmiddelen die een deel van een grote hoeveelheid ijzer en vitamine C bevatten, worden uitgesloten.

In de eerste fase van de ziekte het hoofddoel van de diagnose "erythremia" - bloedparameters verlagen tot normale hemoglobine - tot 150-160 en hematocriet - op 45-46. Het is ook belangrijk om de complicaties veroorzaakt door de ziekte ontkennen - aandoeningen van de bloedsomloop, pijn in de vingers, etc ...

Normaliseren hematocriet met hemoglobine helpt bloeden, die in dit geval wordt gebruikt om deze dag. Echter, is deze procedure gedaan in het kader van een noodsituatie, omdat het stimuleert het beenmerg en thrombopoiese functie (bloedplaatjes vorming proces). Er is ook een procedure genaamd eritrotsitaferez, die het bloed van de rode bloedcellen te reinigen. In dit geval is het bloedplasma.

geneesmiddel

Cytostatics - deze aard antitumor geneesmiddelen die worden gebruikt bij complicaties eritremii - zweren, trombose, cerebrale circulatie stoornissen ontstaan in de tweede fase van de ziekte. "Mielosan", "busulfan", hydroxyurea, "Imifos" radioactief fosfor. Dit laatste wordt effectief doordat verzameld in de botten en remt hersenfunctie beschouwd.

Steroïden voorgeschreven voor hemolytische anemie van auto-immune oorsprong. "Prednisolon" is vooral populair. Als de behandeling niet relevante resultaten geeft, voorschrijven operatie om de milt te verwijderen.

Om ijzertekort te voorkomen, kunnen ijzersupplementen worden voorgeschreven - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

De volgende groepen geneesmiddelen worden voorgeschreven als nodig:

1. Antihistaminica.
2. Verlagen van de bloeddruk.
3. Antistollingsmiddel (bloed dunner).
4. Lever.

Erythremia, behandeling wordt vaak uitgevoerd in het ziekenhuis worden uitgevoerd - is een ernstige ziekte die veel complicaties veroorzaakt. Het is belangrijk om zo vroeg mogelijk te identificeren en te beginnen met haar behandeling.