Budd-Chiari syndroom

Syndroom van Budd-Chiari wordt veroorzaakt door een progressieve vernietiging (sluiten of vernauwing) het lumen van de ader afwateren in de lever. Chiari geloofde dat de belangrijkste reden - de primaire ontsteking van de lever aderen. Maar later werd geïdentificeerd in sommige gevallen, terwijl trombose van levervenen en inferieure vena cava.

De literatuur ongeveer 200 gevallen van vernietiging endoflebita de hepatische aderen (ziekte , Budd-Chiari-syndroom).

Met de ontwikkeling van tromboflebitis arantsieva duct, die direct uitmondt in de linker leverader, navelstreng ader, en dit syndroom kunnen zich ontwikkelen in de vroege jeugd. De binnenschaal van de hepatische aderen of inferior vena Vienna (nabij de samenvloeiing van de lever) groeit, soms vergezeld door bloedstolsels. Dit alles veroorzaakt het sluiten of vernauwing van het lumen van de ader, die op zijn beurt zorgt ervoor dat de ontwikkeling van stagnatie en compressie van levercellen.

Syndroom van Budd-Chiari ontwikkelt ook in de andere pathologieën: kwaadaardige neoplasma's van de lever, pancreas, nier, etc., vaatziekten algemene aard. Cirrose kan ook bijdragen aan de vernauwing van de levervenen. Chiari syndroom kan veroorzaken op een bepaalde lokalisatie Gunma echinokokkose, actinomycose, abcessen enzovoort.

Klinisch Syndroom van Budd-Chiari manifesteert symptomen van de belangrijkste ziekte veroorzaakte een verdere weergave zijn ook afhankelijk van de duur van de occlusie van aders. Het onderscheidt zich scherp en de geleidelijke opkomst van het syndroom.

Acute hepatische ader occlusie veroorzaakt plotselinge verschijning van braken, pijn in de rechter bovenste kwadrant of epigastrium vanwege zwelling van de lever, alsook hyperextensie Glisson capsule, ascites ontwikkelt, is er een kleine geelheid.

Portale hypertensie ontwikkelt tegelijkertijd door de snelle toename van de druk in de hepatische sinusoïden en aders.

Ascites met deze ziekte is niet te behandelen met diuretica, vloeistof bouwt heel snel weer na paracentesis, soms gevierd krijgen in haar bloed, kan hydrothorax ontwikkelen. Als joins trombose die zich ontwikkelt in de inferior vena cava, dan is er zwelling in de onderste ledematen, "Medusa head" en met een lichte druk wordt uitgeoefend, het bloed stijgt.

Met de ontwikkeling van levervene occlusie totale toetreedt mesenteriale trombose, er zijn pijn en diarree, neurologische complicaties lijken te wijten aan levercel blessure die leiden tot de dood binnen een paar dagen.

Soms syndroom Budd - Chiari, met de gedeeltelijke afsluiting van het lumen van de ader kan voorkomen als een chronische ziekte lang. Met een dergelijke aard van de stroom van de tijd optreedt collaterale circulatie: verwijden ader oppervlakkige huid, portal hypertensie verschijnt, en vervolgens sluit zich aan en slokdarmkanker spataderen.

Voor diagnose essentieel aanwezigheid van onderdruk in de occlusale lever aders en gelijktijdige verhoging van de portale druk, welke wordt gedetecteerd door middel van hepato- en splenomanometrii methoden. Gebruikt retrograde rentgenogepatografiya waarin contrastmiddelen worden geïntroduceerd in de leverader. Ultrageluid diagnostiek is gebaseerd op directe tekenen - het afbeelden van een bloedstolsel in de aderen.

Zonder kleur doplerrovskogo studies suggereren Budd-Chiari syndroom bij:

• De aanwezigheid van diffuse veranderingen in de lever, kenmerkend ernstige leververvetting of fibrose van de lever weefsel,

• Het beeld geen levervenen, bijvoorbeeld als gevolg van de aanwezigheid in hun lumen echo-positieve massa's in het lumen,

• een vernauwing van de inferior vena cava,

• tekenen van portaal hypertensie, als de ziekte wordt verlengd.