Symptomen en de behandeling van Landau-Kleffner syndroom

Landau-Kleffner syndroom - is een feit epileptische afasie bij kinderen. Het wordt gekenmerkt schending van sprekenfunctie. In dit geval, lijden niet scharnierende componenten van spraak (geluid modificatie door middel van de tanden, tong en keel), en de mogelijkheid om het foneem articuleren het centrale zenuwstelsel niveau. Tussen haakjes, het is in bepaalde gebieden in de cerebrale cortex.

De ziekte komt in een volledig gezonde kinderen. Eerst verliezen ze het vermogen aan te passen aan de externe omgeving, en dan kan niet expressief, duidelijk en logisch hun gedachten uit te drukken. Het feit dat in de hersenen van de baby zijn pathologische veranderingen in de EEG. Het syndroom beschreven in 1957 door twee wetenschappers - Landau Kleffner. Daarom is hun namen en noemen deze ziekte.

De oorzaken van de ziekte van

Oorzaken van Landau-Kleffner syndroom is niet volledig gedefinieerd. Hoewel in sommige gevallen, kunnen de artsen een factor die heeft geleid tot de ontwikkeling van de ziekte te identificeren. In de eerste plaats - het gesloten hoofdletsel, hersentumor, een parasitaire ziekte die wordt veroorzaakt door de larven van varkenslintworm - neurocysticercosis. De reden zou kunnen zijn, en auto-immune demyeliniserende ziekten, waarin sprake is van de vernietiging van de witte stof van het zenuwstelsel - myeline. Leiden tot de ontwikkeling van het syndroom zijn ook in staat ontsteking in de vaatwand in het gebied van de hersenen. Meerdere gevallen van ziekten die zijn geassocieerd met een tekort van mitochondriale respiratoire complex. Soms is de oorzaak geworden te dun cortex, wat resulteert in het kind de ontwikkeling van de getroffen halfrond.

Het syndroom kan fulminante vorm. Dat is gisteren een tweejarige peuter liep, sprak, en was volkomen gezond kind, en nu is hij wakker wordt, niet in staat om te binden, en een paar woorden. Soms is de ziekte vordert langzaam, kruimel geleidelijk verliest zijn vermogen om verbale communicatie en adequate waarneming van de werkelijkheid.

Wat zijn de symptomen?

vrouwelijke wetenschapper ziekte in detail Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner syndroom beschreven, zegt ze, is er ook omwille van de zogenaamde plasticiteit van het brein. Het was alsof "geherstructureerd" om hun taken beter te presteren. In het proces van deze transformatie en ontwikkelt een tijdelijke afasie. Zoals het geval is met de verworven vorm, blessures en ziekten veroorzaakt door dit soort pathologie kan worden gediagnosticeerd met behulp van EEG. Bovendien kan de "eerste bel" geworden epileptische aanvallen, die verscheen op het kind. Ze zijn in 70% van de gevallen gepaard met verschijnselen van de ziekte.

Ongeveer een kwart van alle gevallen, verliest de patiënt speech-functie voor een maand. Maar de meeste van haar optreedt vrijwel ogenblikkelijk. Soms kan een baby geen kik. De helft van de patiënten gezien gedragsstoornissen. Operationele denken behouden blijft. Met het ouder worden, de aanvallen verdwijnen. Volledig of gedeeltelijk herstel van spraakfuncties optreden 16 jaar.

verslechtering van de spraak

Landau-Kleffner syndroom bij een kind begint met het verlies van de functie van de spraak - dit is een van de belangrijkste symptomen van de ziekte. Het wordt gekenmerkt door verbale of auditieve agnosie - verminderde perceptie dat het bewustzijn en gevoeligheid te behouden. In het eerste geval, de patiënt niet in staat is om goed te spreken. In de tweede - kan hij niet vertrouwde geluiden en geluiden te herkennen. In dit geval zijn de normale reacties op diagnostische fonologische audiogram.

Het grootste probleem ligt juist op het gebied van geluid gevoeligheid. Ondanks dit, het syndroom manifesteert zich in de kritische periode van taalverwerving apparaat. Verminderde afspelen spraak kunnen verschillende niveaus van complexiteit. Afasie zijn zeer sterk bij sommige patiënten. Zoals wetenschappers zeggen, zijn gecompliceerde gevallen gediagnosticeerd in 6 patiënten van 77. Als het kind kleine overtredingen heeft opgemerkt, kan het de lees- en schrijfvaardigheden te slaan. Verstoringen van taal gemanifesteerd als volgt: het kind verwart letters en klanken verkeerd om zinnen te bouwen, kan logischerwijs niet hun gedachten en ga zo maar door te drukken.

epilepsie

Klinische aanvallen worden waargenomen bij 70-85% van de gevallen van verworven Landau-Kleffner syndroom. Kwaal in een derde van de kinderen begint met één enkele epileptische aanval. Dit is - het begin van de ziekte. Een aantal patiënten tussen de aanval en spraakstoornissen kan enkele jaren duren. Epileptische aanvallen zijn vaak in de leeftijd vast van 4 tot 10 jaar. Veel artsen zeggen dat ze niet hoeven te gebeuren in het volwassen leven. Dat wil zeggen, na 16 jaar van de aanvallen niet voorkomen.

In 58% van de patiënten met vaste partiële aanvallen. Hun veroorzaakt schade aan de hersencellen in een bepaald gebied van één hersenhelft. Toevallen in 39% van de kinderen, aanvallen met bewustzijnsverlies - 16%. Sommige patiënten blootgesteld myoclone aandoeningen die de spieren van het gezicht en het oog appels. In 12% van de patiënten epilepsie wordt overgedragen op het genetische niveau.

gedragsstoornissen

Ze zijn kenmerkend voor bijna alle patiënten. 78% van de jonge kinderen gedragsproblemen als ze worden gediagnosticeerd met Landau-Kleffner syndroom. Volwassenen moeten niet worden verrast door het feit dat hun ooit zo vredige en aanhankelijk kind plotseling agressief. Rage - een standaard symptoom. Woede kan zo intens en oncontroleerbaar zijn, dat het kind zich niet kan veroorloven om te gaan met het zonder opname in een psychiatrische instelling. Anderen, integendeel, raken plotseling ingetrokken. Ze vermijden het gezelschap van mensen die lijden aan angst en obsessieve gedachten.

Sommige kinderen lijken volledig doof te zijn. Anderen waren van verkeerde diagnose - autisme. Sterker nog, de artsen zijn soms moeilijk te bepalen wat de werkelijke oorzaak van het vreemde gedrag van een Landau-Kleffner syndroom. Immers, hij en autistische gedrag gekenmerkt door verschijnselen als het onvermogen om logische volledigheid van het voorstel, de obsessieve herhaling van dezelfde uitdrukkingen, woorden construeren. Zwakke concentratie van aandacht en verhoogde activiteit waargenomen in 80% van de patiënten. Hoewel gedragsproblemen zijn secundaire symptomen in verband met spraak problemen, kunnen sommige kinderen ongebruikelijk, onlogisch en bizarre reacties verrassen. Zo kunnen ze urenlang herhalen van dezelfde beweging.

moderne therapie

Bij het eerste teken van de ziekte is noodzakelijk om de behandeling van Landau-Kleffner syndroom beginnen. De kliniek, in waarnaar u verwijst, in staat zal zijn om een aantal oplossingen voor het probleem te bieden:

• Drug natuurlijk;
• chirurgie.

In het laatste geval, de patiënt opende de schedel en verwijder epileptische focus. Om dit te doen, afgesneden deel van de botten en van de harde schil van de hersenen. Daarna is de grijze stof van de chirurg maakt een incisie. Zij blijven de uitbraak en verspreiding van epileptogene pulsen te voorkomen. Dan is de dura mater en de beenderen zijn plaats worden gezet. De wond wordt gehecht. Na 6-7 weken na de operatie, kan het kind uit het ziekenhuis naar huis terug te keren. Na de operatie bij kinderen met Landau-Kleffner syndroom gezien verbetering van de intellectuele en psychologische functies.

Anti-aanval

Behandeling van Landau-Kleffner syndroom is niet altijd levert alleen operationele variant. Soms helpt het om zich te ontdoen van de ziekte medische therapie. Het geeft de ontvangst van anti-epileptica. Helaas zijn ze niet altijd een positief resultaat te geven. Bijvoorbeeld, "carbamazepine", "fenobarbital", "Fenytoine" zijn vaak niet effectief - afasie kan alleen maar erger worden. Aanvallen bij patiënten zal worden herhaald met een wraak. Dit geldt met name voor patiënten met frequente aanvallen of atypische absences.

Bovendien, artsen vaak raden "Nicardipine". Het helpt om calciumkanalen te blokkeren. Handig is het toedienen van intraveneuze gammaglobuline. en dergelijke gebleken voldoende werkzaam middel "ethosuximide," "valproïnezuur". Help en benzodiazepines, met name "Clobazam" en "Midazolam". Maar ze moet intraveneus worden toegediend.

andere drugs

Landau-Kleffner syndroom, symptomen en behandelingen die worden beschreven in dit artikel voorziet in de opvang van "Diazepam" voor het slapen gaan. Dit medicijn geeft goede resultaten. Therapy wordt voorgeschreven voor een periode van 6 weken tot tachyfylaxie vermijden - snelle vermindering effect bij herhaald gebruik van het geneesmiddel. Studies hebben aangetoond dat het nuttig "levetiracetam" kan zijn. Het is ook heel goed helpen bij de behandeling van kinderen met idiopathische focale aanvallen, epileptische elektrische status van de slaap, de onderdrukking van continue piek golven in zijn langzame fase. Daarnaast is succesvol in de behandeling van afasie en epileptische aanvallen, de drug "felbamaat." Maar als je het gebruikt is het mogelijk om een verscheidenheid van bijwerkingen, waaronder de meest voorkomende ontwikkeling van aplastische anemie en de lever disfunctioneren.

corticosteroïden

Bij de behandeling van Landau-Kleffner syndroom en hulp corticosteroïden. "ACTH" bijzonder goed bewezen. Het vermindert de manifestatie van de symptomen van verworven epileptische afasie, normaliseert de toestand van de EEG. Langdurige behandeling met deze geneesmiddelen wordt aanbevolen het merendeel van de patiënten. Er echter rekening mee dat niet iedereen geschikt is hormonale behandeling optie.

Vaak artsen voorschrijven steroïden aan patiënten. Bijvoorbeeld, "Prednisolon" intraveneus toegediend gedurende drie maanden. De therapie wordt gebruikt voor remissie inductie. Het is belangrijk te bedenken dat de vermindering van de dosis van steroïden vaak geassocieerd met een constante terugkeren van ziektesymptomen. De totale duur van de cursus kan duren van zes maanden tot enkele jaren. Overigens behandeling met corticosteroïden heeft veel bijwerkingen, zoals gewichtstoename, hoge bloeddruk, diabetes, cataracten, nierfalen, depressie, manische syndroom enzovoort. Daarnaast worden ze niet aanbevolen voor patiënten die problemen hebben met de immuniteit, omdat zij hem verder te drukken. Ze zijn ook gecontra-indiceerd bij mensen met aseptische necrose, tuberculose of ziekten waarvan het uiterlijk uitgelokt de vitale functies van rondwormen.

De opvattingen van ouders

Speciale zorg en aandacht nodig is voor een kind gediagnosticeerd met Landau-Kleffner syndroom. Beoordelingen van de ouders geeft aan dat een baby nodig hebben om lessen te nemen voor een logopedist, logopedisten. De arts kan spraakfunctie niet herstellen. Maar deze sessies leren de kruimels aan de volharding, brengen hem verantwoordelijkheid organisatie. Ouders beweren dat kinderen in het buitenland dus een goede anticonvulsieve en anti-epilepticum genaamd "Keppra" voorschrijven. Wij raden ook aan "Depakine," maar het heeft vaak een negatieve invloed op de alvleesklier, dus sommige overschakelen op homeopathische behandeling. Veel moeders en vaders hebben ook opgemerkt dat de beste manier om met het syndroom - rijpen baby. Hij krijgt ouder - is geleidelijk aan het verbeteren van zijn toespraak. Bovendien, leeftijd-run aanvallen en paroxysmen.

vooruitzicht

Zoals voor de artsen, ze blijven ook om te onderzoeken wat een Landau-Kleffner syndroom. Foto patiënten met hun video-afleveringen, geschiedenis, concludeerde specialisten smal profiel - dit alles maakt deel uit van het onderzoek. Artsen merkte dat de therapie werkt beter in het geval dat het kind naar psychotherapie, spraak klassen. Volledig herstel van verbale functies is vrij zeldzaam. Meestal 2/3 van de kinderen gered meer of minder ernstige spraakgebrek.