De structuur van de verbindingen en de grote hemoglobine

Het vaatstelsel vervult de functie transport in het lichaam van warmbloedige dieren, geleverd aan weefsels van voedingsstoffen en zuurstof. Transport van zuurstof en koolstofdioxide wordt uitgevoerd door rood kalveren bloed, wat het belangrijkste stof - hemoglobine. In dit artikel zullen we kijken naar de soorten en hemoglobine verbinding.

Wat is hemoglobine

Hemoglobine - is erytrocyt component behorend tot de groep eiwitten. Het bestaat uit 96% eiwitmateriaal globine en 4% van het materiaal met een atoom van 2-valent ijzer - heme. In één van zijn erytrocyten cel bevat ongeveer 280 miljoen moleculen die een bloedrode kleur vormt.

De hoofdeigenschap van hemoglobine - ijzer is de mogelijkheid om gassen en gesplitst hechten, vormen een bewegend zuurstof van de longen naar de weefsels en kooldioxide uit de weefsels naar de longen. Aldus zijn rol in het proces van gasuitwisseling in het lichaam onontbeerlijk.

Structuur en vormen van humaan hemoglobine

In verschillende stadia van ontwikkeling van het menselijk organisme van hemoglobine zij door de structuur van de polypeptideketens. Afhankelijk van wat voor soort polypeptideketens bevat hemoglobine structuur types van het humaan hemoglobine als volgt:

1. Volwassen hemoglobine (HbA) wordt gevonden in de dominante hoeveelheid (ongeveer 98-99% van de totale hoeveelheid in het bloed) bij volwassenen. HbA 2 en bestaat uit twee polypeptideketens. In elk van de aminozuur bevat heem component helices met het atoom verantwoordelijk voor de affiniteit voor een zuurstofmolecuul. HbA een lagere capaciteit voor zuurstof dan de affiniteit met andere vormen van hemoglobine, maar tegelijkertijd is beter bestand tegen pH schommelingen en t.
2. Foetaal (HbF) wordt gesynthetiseerd in de foetus nog in de baarmoeder, te beginnen met 6-7 weken van de zwangerschap , gevolgd door de substitutie op HbA. Reeds 1 maand van het leven vertraagt de synthese van HbF, totale bloedvolume toeneemt, verbeterd en HbA synthese die tot drie jaar van het leven van een kind komt om het percentage van de samenstelling van het bloed van een volwassene. Foetaal hemoglobine verschilt van de samenstelling van de volwassen globine ketens in plaats van een ketting hier is er een spiraaltype. HbF, vergeleken met HbA, heeft een lagere bestendigheid tegen bloed-pH en lichaamstemperatuur variaties.
3. Embryonale (HbE). Primaire respiratoire vorm van het eiwit wordt geproduceerd in het embryo vóór de vorming van de placenta (die al in de eerste week van de zwangerschap) en duurt 6-7 weken. De structuur wordt gekenmerkt doordat de ketens en ζ-types.

Pathologische vormen van hemoglobine

In sommige gevallen beïnvloed door genetische gebreken voordoen abnormale hemoglobinesynthese cellen. Pathologische soorten hemoglobine verschillen van de fysiologische samenstelling van polypeptide bindingen, of beter gezegd, de mutatie.

Hierdoor DNA mutaties synthese erythrocyt componenten niet glutaminezuur en valine aminozuur. Deze "HR" substitutie leidt tot de vorming van een eiwit-structuur 2 met een "sticky" oppervlaktedeel in staat te zijn deze structuren zelf. Aldus treedt de polymerisatie HbS-moleculen en, als gevolg, afzetting van zware en slecht getransporteerd erytrocyten in bloedvaten. Deze afwijking wordt genoemd "sikkelcelanemie".

Normen voor het onderhoud van hemoglobine bij de mens

Het gehalte aan eiwit van respiratoire structuren in het bloed van mensen die kunnen verschillen naar geslacht, leeftijd, lifestyle, en een aantal andere functies, zoals zwangerschap.

De normale waarden van het bloed hemoglobine, worden niet beschouwd als pathologisch afwijking:

• De mannen - 130-150 g / l.
• Vrouwen - 120-140 g / l.
• Kinderen jonger dan een jaar van 100-140 g / l, en in de eerste maand, kunnen deze waarden oplopen tot 220 g / l als gevolg van de verhoogde concentratie van foetaal hemoglobine. Voor de kinderen van het ene jaar tot zes jaar - 110-145 g / l, en met 6 jaar van het leven - 115-150 g / l, ongeacht het geslacht van het kind.
• Tijdens de zwangerschap, een daling van de HbA concentratie tot 110 g / l, die echter niet beschouwd als bloedarmoede.
• Oudere mensen is de norm neerwaartse trend van 5 eenheden van de genoemde normen, afhankelijk van het geslacht van de patiënt.

Volgens de leeftijd kwalificatie verschillend en bloed met gelijktijdig verschillende soorten hemoglobine. Bijvoorbeeld een menselijke volwassene natuurlijke verhouding is 99% HbA en tot 1% HbF. Kinderen tot en met het percentage van HbF is veel hoger dan bij volwassenen, als gevolg van de geleidelijke desintegratie van de aanvankelijk beschikbare vormen van foetale hemoglobine.

fysiologische vorm

Aangezien de rode luchtwegen pigment continu deel aan gasuitwisseling in het lichaam, de belangrijkste functie is het vermogen om verbindingen met moleculen van verschillende gassen te vormen. Door dergelijke reacties fysiologische soorten hemoglobine, die normaal wordt beschouwd.

• Oxyhemoglobine (Hb) - verbinding met een zuurstof molecuul. Het proces vindt plaats in de ademhalingsorganen, in de longblaasjes. Zuurstofrijk rode bloedlichaampjes worden gekleurd in rode kleur, welke de arteriële heet en beweegt van de longen naar de weefsels te verrijken met zuurstof die nodig is voor oxidatieprocessen.
• Deoxyhemoglobin (HbH) - verminderde hemoglobine wordt gevormd wanneer de rode bloedlichaampjes geven zuurstof weefsels, maar nog steeds niet in geslaagd om uit de buurt van hen kooldioxide nemen.
• Carboxyhemoglobin (Hb) gevormd tijdens injectie van kooldioxide uit de weefsels en het verwijderen van het aan het licht volledig met behulp van menselijke ademhaling. Carboxyhemoglobin geeft veneuze bloed donkere kleur - bordeaux.

abnormale verbindingen

Rode bloedcellen kan worden aangesloten, niet alleen aan de bij de ademhaling gassen, maar ook andere vormen van abnormale vorm van hemoglobine die gevaarlijk zijn voor de menselijke gezondheid en zelfs levensbedreigend zijn. Deze verbindingen hebben een lage mate van ineenstorting echter leiden tot weefselhypoxie en ernstige schendingen van het ademhalingsproces.

• Karbgemoglobin (HbCO) - uiterst gevaarlijk verbinding in menselijk bloed na het inademen van koolmonoxide. Blokkeert het vermogen van rode bloedcellen om zuurstof te transporteren naar de weefsels. Zelfs een kleine concentratie van koolmonoxide in de lucht van 0,07% kan leiden tot de dood.
• Methemoglobine (HbMet) gevormd door vergiftiging nitrobenzeenverbindingen, waarvan voorbeelden zijn alifatische harsen, oplosmiddelen, ethers, cellulose, breed toepasbaar in de textielindustrie. Nitraten in de interactie met hemoglobine in het heem wordt omgezet 2-valent ijzer in de 3-valent, die ook leidt tot hypoxie.

diagnose van hemoglobine

Om de concentratie van globine respiratoire structuren in het menselijk bloed te identificeren worden uitgevoerd zowel kwalitatieve als kwantitatieve typen assays. Hemoglobine is ook onderzocht voor de hoeveelheid inhoud in ijzerionen.

De belangrijkste kwantitatieve werkwijze voor het bepalen van de concentratie van hemoglobine is tegenwoordig een colorimetrische test. Het is een studie van de kleurverzadiging van het biologische materiaal door daaraan een speciaal reagens toe te voegen.

Kwalitatieve methoden zijn bloed analyse van de inhoud in de types relatie HbA en HbF. Er is ook een kwalitatieve analyse betrekking heeft kwantificering bloed geglyceerd hemoglobine moleculen (verbindingen met koolstof) - een methode voor het diagnosticeren van diabetes.

Afwijking van de normale hemoglobinegehalte

Balance kan variëren HbA zowel onder als boven de norm. In ieder geval, dit leidt tot negatieve gevolgen. Wanneer er sprake is van een daling van de HbA pathologische syndroom onder de norm, die "bloedarmoede door ijzertekort" wordt genoemd. Zij uitte lethargie, gebrek aan energie, gebrek aan aandacht. Nadelig beïnvloedt het zenuwstelsel, is bijzonder gevaarlijk bij kinderen, zoals vaak de oorzaak van vertragingen in de psycho-motorische ontwikkeling.

Verhoogde hemoglobine geen afzonderlijke ziekte, het is eerder een syndroom, indicatief voor verschillende pathologieën, zoals diabetes mellitus, long falen, hartziekte, nierziekte, een overvloed aan foliumzuur of vitamine B, oncologie en anderen.